Variabilité phénotypique des tremblements essentiels en lien avec l’âge où la maladie est apparue.
Contexte: Il semblerait que les tremblements essentiels (TE) soient caractérisés par une distribution bimodale de l’âge d’apparition (AA) de leurs premières manifestations et que la variabilité phénotypique de ces manifestations dépend de l’AA. Cette étude explore la distribution de l’AA en se basant sur une modélisation mathématique. Elle vise aussi à comprendre les variations entre les groupes de patients en ce qui concerne leurs caractéristiques cliniques.
Méthodes: Les auteurs ont passé en revue les dossiers de 252 patients chez qui l’on avait diagnostiqué des TE en se basant sur le Consensus Statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ils ont effectué une modélisation par un mélange de distributions afin de déterminer des groupes formés en fonction de l’AA.
Résultats: Trois groupes ont été définis : – apparition précoce (AP) : AA ≤ 22 ans, n = 63 ; – apparition à un âge intermédiaire (AAI) : 23 ≤ AA ≤ 35 ans, n = 43 ; et apparition tardive (AT) : AA ≥ 36 ans, n = 146. Notons par ailleurs qu’aucune différence notable reliée à l’historique familiale des patients ou à leur réactivité à l’alcool n’a été observée. Le groupe AP met en évidence une prévalence nettement plus élevée de tremblements affectant les membres supérieurs et inférieurs. Des tremblements affectant la tête et la voix se sont en revanche avérés nettement plus fréquents au sein des groupes AAI et AT. Enfin, les tremblements intentionnels (ou d’action) d’origine cérébelleuse sont devenus nettement plus communs à trouver au fur et à mesure que l’AA des patients augmente.
Conclusions: Selon l’AA des TE, les auteurs ont observé une variabilité phénotypique importante. Les patients du groupe AP sont ainsi plus susceptibles de développer des tremblements appendiculaires i.e des membres supérieurs et inférieurs tandis que la probabilité de développer des tremblements axiaux d’allure oscillatoire et intentionnels s’accroît au fur et à mesure qu’augmente l’AA des TE.
Article original :
Phenotypic Variability of Essential Tremor Based on the Age of Onset
Prasad S, Bhalsing KS, Jhunjhunwala K, Lenka A, Binu VS et Pal PK. Can J Neurol Sci, 2019, Mar (46-2) : 192-198.
Résumé par Dr Nicole SARDA SciensAS’s INSERM
