Tremblement orthostatique : une revue sur 45 cas
Le tremblement orthostatique a été décrit par K.L. Heilman en 1984. Il se manifeste par un tremblement des membres inférieurs associé à un défaut d’équilibre lors de la position debout. C’est un tremblement rare au diagnostic souvent erroné car évoqué comme tremblement essentiel, maladie de Parkinson ou à causalité psychologique. Cependant, une contractilité musculaire du mollet provoque une sensation de vibration caractéristique de fréquence 14-16 Hz suggérant qu’il s’agit d’un tremblement distinct du tremblement essentiel. Selon des études antérieures, la prévalence du tremblement orthostatique est rare.
L’intérêt de la présente revue est l’évaluation des caractéristiques cliniques et des signes associés ainsi que la réponse au traitement chez une large population (45 patients) suivis sur une période allant de 1987 et 2013 par deux centres neurologiques spécialisés aux États-Unis d’Amérique.
L’âge moyen de survenue est de 59,5 ± 10,5 ans (32-77) et 51% (23/45) sont des hommes. L’âge à la dernière visite est de 69,3 ± 9 ,5 ans et la durée des symptômes avant le diagnostic de tremblement orthostatique est de 6,7 ± 4,3 ans. Un antécédent familial de tremblement est noté dans 51 % des cas (23/45) et 3/45 patients rapportent un antécédent de tremblement orthostatique, bien que ces derniers n’aient pas été examinés dans ces centres. Parmi les patients, 89 % présentent un tremblement orthostatique primaire associé avec (30) ou sans (10) un tremblement postural des bras. Ce dernier est habituellement faible et présent en position debout, se résolvant en position assise ou pendant la marche. Deux cas spécifiques sont évoqués : un tremblement de phénotype tremblement orthostatique avec incapacité de marcher et un autre progressant avec la marche. Chez tous les patients, les symptômes se résolvent dès l’initiation à la marche. On observe que 5/45 (11%) des patients présentent un tremblement orthostatique associé à des troubles neurologiques incluant 1 patient Parkinson avec syndrome des jambes sans repos, 2 patients avec Parkinson, un patient avec ataxie et un patient diagnostiqué avec une démence à corps de Lewy, 20 ans après le début du tremblement orthostatique. L’évaluation est faite sur 30/45 patients et la durée moyenne du suivi est de 54,4 mois (1-196 mois). Pour 11/30 patients le tremblement orthostatique s’aggrave au cours du temps.
De nombreux traitements médicamenteux ont été essayés. La réponse au traitement est modeste ou inefficace avec un score moyen de 1 sur une échelle d’efficacité de 0 (inefficace) à 3 (efficace à 100 %). Les médicaments les plus prescrits sont : clonazépam, propranolol, gabapentine, prégabaline, primidone, carbidopa/levodopa, acide valproïque, ropinirole et pentobarbital. Aucun n’est d’une grande efficacité. L’alcool est ressenti bénéfique chez 6 patients ou sans effet chez 6 autres patients. Un patient avec tremblement orthostatique a subi avec succès une stimulation cérébrale profonde du noyau ventro latéral intermédiaire (VIM) du thalamus.
L’association tremblement orthostatique + Parkinson et l’efficacité modeste du levodopa et des agonistes dopaminergiques suggèrent une implication possible du système dopaminergique. Dans cette étude, l’examen de 11 patients par imagerie SPECT utilisant I-123-FP-CIT révèle un déficit présynaptique dopaminergique qui n’est cependant pas retrouvé dans d’autres études. Une classification en 3 sous-types de tremblement orthostatique (type A-B) a été proposée selon qu’ils comportent ou non une perte dopaminergique voire en C s’il coexiste un syndrome parkinsonien.
En conclusion, cette étude, la plus large décrite à ce jour dans la littérature, montre que le tremblement orthostatique peut être défini selon ses caractéristiques cliniques en 2 catégories :
- tremblement orthostatique rapide : l’EMG montre des bursts de 13-18 Hz,
- tremblement orthostatique lent (70-120 ms) avec dans l’EMG des bursts < 12 Hz bien que d’autres signes secondaires soient décrits.
Cette étude montre aussi que le tremblement orthostatique lent peut être associé à diverses pathologies telles que le tremblement essentiel, la sclérose multiple, les maladies de Parkinson ou de Graves, déficience en thiamine, gammapathies, cancer du poumon à cellules anti-Hu positives, traumatisme crânien, lésions affectant le noyau dorso-latéral mésencéphalique gauche ou des structures pontiques ainsi que dysfonctionnement du cervelet démontré dans ce cas par PET chez des patients avec tremblement orthostatique primaire. Enfin, le tremblement orthostatique peut avoir une composante familiale par exemples, cas chez 3 frères et une paire de jumeaux monozygotes et/ou des antécédents familiaux chez 23/45 patients en position debout ou assise.
Cette étude contribue donc à une meilleure caractérisation clinique de cette pathologie au demeurant rare.
Orthostatic tremor : A review of 45 cases
Toby C. Yaltho*, William G. Ondo**. *Institut Neurologique Phoenix Arizona USA ; **Département de Neurologie, Université de Texas USA.
Parkinsonism and related Disorders, 2014 (20) 723-725.
traduction : Nicole Sarda
en collaboration avec ScienSA’s
© image : Photl
