Conférence du docteur Christian Gény à Montpellier

Andrée Scarafia, déléguée régionale de Aptes en Languedoc-Roussillon a organisé avec le docteur Christian Gény, neurologue spécialiste des mouvements anormaux à l’hôpital Guy-de-Chauliac – CHRU de Montpellier, une conférence le jeudi 25 juin 2015 à 14h à la Maison de la prévention santé – 6 rue Maguelone 34000 Montpellier.

Le docteur Christian Gény a rappelé la définition du tremblement faite par Jules Dejerine en 1914, « Les tremblements sont caractérisés par des oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre ». Il a distingué 4 types de tremblements :

1. le tremblement physiologique,
2. le tremblement essentiel,
3. le tremblement parkinsonien,
4. le tremblement d’une maladie plus rare.

L’examen clinique permet le plus souvent de distinguer le tremblement des autres mouvements anormaux, de distinguer un tremblement de repos et un tremblement d’attitude, de caractériser la topographie, la fréquence et l’amplitude du tremblement et de déceler d’autres signes neurologiques afin d’établir un diagnostic. Les tremblements peuvent être caractérisés par leurs circonstances d’apparition, leur topographie, leur fréquence et leurs conséquences fonctionnelles. Deuschl et al. 1998 classifie les tremblements :

• tremblement de repos : membre complètement soutenu contre la gravité,
• tremblement d’action :
  • postural : maintien d’une position contre la gravité,
  • cinétique : pendant un mouvement quelconque :
    • cinétique simple : mouvement non dirigé vers une cible,
    • intentionnel : mouvement dirigé vers une cible avec l’apparition du tremblement à la fin de la trajectoire,
  • isométrique : apparaît à la contraction musculaire sur un objet statique,
  • spécifique d’une tâche.

Le neurologue interroge la personne malade sur ses antécédents familiaux, l’historique du tremblement, la prise de médicaments, il étudie la personne au repos, lors d’épreuves spécifiques, bras tendus mains en hyperextension, lors de l’épreuve doigt-nez, dans l’utilisation d’un verre, d’un test de dessin ou d’écriture. Il recherche une éventuelle bradykinésie ou une rigidité. Il mesure le tremblement avec une quantification dans les échantillons de dessin ou avec une quantification accélérométrique.

Plusieurs échelles sont utilisables :

• amplitude du tremblement
  • 0 : absence de tremblement
  • 1 : tremblement discret
  • 2 : < 2 cm
  • 3 : 2 à 4 cm
  • 4 : > 4 cm
• gêne au cours de l’écriture
  • 0 : écriture normale
  • 1 : légèrement anormale
  • 2 : nettement anormale mais lisible
  • 3 : illisible
  • 4 : impossible
• gêne au cours du dessin
  • 0 : performance normale
  • 1 : trajectoire tremblée avec quelques croisements de lignes
  • 2 : trajectoire nettement tremblée avec de nombreux croisements de lignes
  • 3 : dessin réalisé avec difficultés
  • 4 : dessin impossible

L’échelle de Bain permet de mesurer dans un questionnaire les activités de la vie quotidienne avec quatre degrés :

1. capable de faire l’activité sans difficultés
2. capable de faire l’activité avec un petit effort
3. capable de faire l’activité avec beaucoup d’effort
4. ne peut faire l’activité seul(e)

Ces activités sont :

1. couper de la viande avec un couteau et une fourchette
2. utiliser une cuillère pour manger une soupe
3. tenir une tasse de thé
4. verser du lait à partir d’une bouteille ou d’une brique
5. laver et essuyer la vaisselle
6. se brosser les dents
7. utiliser un mouchoir pour s’essuyer le nez
8. utiliser une baignoire
9. utiliser un lavabo
10. se laver le visage et les mains
11. faire un nœud avec les lacets de chaussures
12. mettre des boutons
13. mettre une fermeture-éclair
14. écrire une lettre
15. mettre une lettre dans une enveloppe
16. tenir et lire un journal
17. composer un numéro de téléphone
18. comprendre une conversation au téléphone
19. regarder la télévision
20. reprendre la monnaie dans un magasin
21. insérer une prise électrique
22. ouvrir la porte d’entrée avec une clé
23. monter et descendre les escaliers
24. se lever d’un fauteuil
25. transporter un sac de courses plein

Il est aussi possible de mesurer l’enregistrement de l’activité électrique par électrodes sur la peau grâce à un électromyogramme.

Il est aussi possible d’enregistrer le déplacement du membre par des capteurs ou accélérométrie. En effet, la fréquence d’un tremblement est spécifique :

• 14-18 Hz : tremblement orthostatique primaire
•   7-12 Hz : tremblement physiologique exagéré
•   4-12 Hz : tremblement essentiel
•   4-10 Hz : tremblement psychogène
•   3-12 Hz : syndromes de tremblement dystonique
•   3-10 Hz : tremblement spécifique de tâche
•   3-10 Hz : tremblement parkinsonien
•   2-12 Hz : tremblement neuropathique
•   2-12 Hz : tremblement induit par un médicament
•   2-10 Hz : tremblement de la sclérose en plaques
•   2-5 Hz : tremblement de Holmes

Le tremblement essentiel est le plus fréquent des mouvements anormaux (4 % de plus de 65 ans). 70 % des cas ne seraient pas diagnostiqués. Il y a deux pics de fréquence, le premier autour de 20 ans et le second autour de 60 ans. Il y a une prévalence identifique chez l’homme et la femme.

Le tremblement touche préférentiellement les membres supérieurs (95%), la tête (34%), les membres inférieurs (14%), la voix et la langue. Il s’agit d’une maladie évolutive avec une baisse de la fréquence et une augmentation de l’amplitude. Il y a des signes non moteurs dans le tremblement essentiel, des troubles cognitifs (flexibilité mentale, fluence, troubles de la mémoire de travail) et des troubles de la personnalité (fatigabilité, anxiété, crainte, pessimisme).

Les traitements médicamenteux restent les bêtabloquants notamment le propranolol et les anti-épileptiques, la primidone, le topiramate, le clonazépam, le zonisamide. Des injecions de toxine botulique peuvent être indiqués dans le tremblement de la tête ou dans d’autres tremblements.

Dans les formes sévères, il est possible de discuter de la stimulation cérébrale profonde. L’efficacité est de l’ordre de 80% mais il y a avec le temps une résurgence du tremblement. En cas de contre-indication à la stimulation cérébrale profonde, un centre en France à Marseille pratique la radiochirurgie GammaKnife^®. Un an après l’intervention, il est observé une diminution de 40% de l’amplitude du tremblement et de 60% du handicap fonctionnel.