Tremblement orthostatique

Première description en 1984

Le tremblement orthostatique existe vraisemblablement depuis toujours ; cependant, ce n’est qu’en 1984 que les trois premiers cas ont été rapportés par K.L. Heilman. Depuis, seules de courtes séries ont été publiées dans la littérature médicale. On pourrait en déduire que le tremblement orthostatique est très rare. Il est sans doute moins rare qu’il n’y paraît. Faute d’être bien connu, il n’est pas toujours reconnu. Observons que la plainte des personnes est souvent celle d’un défaut d’équilibre, ce qui oriente vers les organes de l’équilibre que sont l’oreille interne, le cervelet ou autres. Et quand les examens sont normaux, la cause psychologique est évoquée. Des diagnostics erronés risquent ainsi d’être portés; ils l’ont été et risquent encore de l’être. Il est temps que cette forme de tremblement sorte du monde des spécialistes pour informer les adhérents d’une association regroupés autour du tremblement essentiel.

 

Un tremblement essentiel

Le tremblement orthostatique est un tremblement essentiel si on donne à ce mot un sens large qui se substitue au mot médical d’idiopathique et qui signifie que la cause n’est pas déterminée. Effectivement, on ne sait pas pourquoi certaines personnes sont touchées. Quant à son mécanisme, aujourd’hui objet de recherches, il n’est pas encore élucidé. Y a-t-il une origine génétique ? Peut-être, mais en dehors de quelques frères et sœurs atteints, on ne connaît pas de larges familles au sein desquelles plusieurs cas permettraient d’orienter vers un mode de transmission déterminé.

L’autre question posée est celle d’une éventuelle parenté avec le tremblement essentiel. Plus loin, nous analyserons les différences qui opposent ces deux formes de tremblements. Faute d’étiologie, de marqueurs biologiques, d’images caractéristiques au niveau du système nerveux, le tremblement orthostatique est caractérisé par sa clinique. Il existe aussi une formule électromyographique très particulière, absolument caractéristique. Elle fait dire qu’il s’agit d’une maladie bien individualisée, autonome, dont les aspects et les traitements sont spécifiques.

Le tremblement orthostatique touche préférentiellement les personnes âgées de plus de 40 ans, avec une prédominance féminine. Le faible nombre de cas répertoriés ne permet pas de disposer de données épidémiologiques, d’autant que le diagnostic risque, comme nous l’avons vu, de s’égarer.

 

Le diagnostic clinique

Il concerne d’abord les membres inférieurs et survient lors de la station debout, pendant l’immobilité. Le clinicien averti évoque le diagnostic dès l’interrogatoire. Les personnes malades disent leur instabilité en position debout, l’impossibilité de rester sur place, en absence d’appui. Parlons comme un médecin : c’est l’activité contractile musculaire mise en jeu par la station debout qui provoque le tremblement. Il s’efface dans deux conditions, le repos ou le mouvement. On parle de contraction isométrique, sans variation de la longueur du muscle.

Quand le sujet passe de la position assise à la position debout, le ressenti de l’instabilité apparaît en quelques secondes ou quelques minutes. Ce délai est d’autant plus court que le l’atteinte est sévère. Avec le temps, le trouble s’intensifie progressivement, interdisant la station debout, obligeant la personne malade à prendre appui, à s’asseoir, à piétiner sur place ou à marcher. La marche fait disparaître immédiatement la symptomatologie. Le tremblement est un symptôme rarement invoqué. Dans la majorité des cas, les personnes malades consultent en se plaignant d’un trouble de l’équilibre. Le diagnostic risque de ne pas ou d’être porté tardivement après une longue errance médicale ; la prévalence de cette pathologie est vraisemblablement sous-estimée. Le tremblement est à peine visible. La palpation des muscles des membres inférieurs et lombaires permet de percevoir un frémissement bilatéral. On entend les rythmes rapides à l’auscultation des muscles. L’élément important est la normalité de la marche. Le handicap fonctionnel peut être très important et concerne toutes les activités de la vie quotidienne ou professionnelle pour lesquelles la station debout immobile est requise, comme faire la queue ou faire la cuisine.

Le contraste entre la pauvreté de l’examen neurologique et l’intensité de la gêne fonctionnelle a souvent conduit à porter le diagnostic erroné de trouble phobique, d’autant plus souvent que les personnes malades décrivent une majoration de leurs symptômes dans les ascenseurs ou dans la foule. Elles peuvent comme dans les phobies psychiatriques avoir une conduite d’évitement ; elles peuvent aussi souffrir du retentissement psychologique d’un état pathologique mal compris. La localisation aux membres inférieurs est prédominante. Toutefois d’autres territoires musculaires sont volontiers intéressés, les muscles du dos, les épaules, les mâchoires quelquefois. Aux membres supérieurs, le tremblement est absent ou faible. Son existence cependant a conduit à penser qu’il pouvait y avoir un lien entre tremblement orthostatique et tremblement essentiel. L’enregistrement des muscles vient lever toute ambiguïté.

Les données cliniques sont en effet complétées par l’enregistrement électromyographique. Encore faut-il qu’il soit réalisé aux membres inférieurs, le sujet en position debout. Cette épreuve recueille un tracé comportant des activités répétitives d’une extrême brièveté qui battent à un rythme caractéristique de 16 Hz, plus rapide que tout autre tremblement.

Des tremblements d’autres natures peuvent toucher les membres inférieurs sans répondre à la caractéristique clinique de l’isométrie, sans se traduire en enregistrement par l’aspect typique du tracé.

Des tremblements parkinsoniens par exemple peuvent intéresser les membres inférieurs, des tremblements essentiels aussi. Dans cette catégorie, les personnes se plaignent d’une instabilité, particulièrement en descendant les escaliers. Mais il faut alors rappeler que le tremblement orthostatique proprement dit est soulagé par le mouvement. La distinction des catégories de tremblements atteignant les membres inférieurs est nécessaire. Ni le pronostic, ni le traitement ne sont les mêmes.

 

Les traitements

Le traitement du tremblement orthostatique est basé sur les benzodiazépines et plus précisément sur le Clonazépam qui apporte un soulagement franc, tout du moins dans les premiers mois du traitement, ce qui est aussi un argument diagnostique supplémentaire. Chez quelques personnes très handicapées, le risque, propre à toutes les substances de cette catégorie, est celui de l’accoutumance, c’est-à-dire avec le temps à la diminution des effets ou à la nécessité d’augmenter les doses. Il est coutumier d’y adjoindre une autre molécule, un anticonvulsivant, non qu’il s’agisse d’une maladie de la famille de l’épilepsie mais dans le but d’atténuer l’hyperexcitabilité des synapses. Les cas sont trop peu nombreux pour que l’on dispose de règles thérapeutiques établies. Des tâtonnements sont nécessaires, adaptés à chaque cas, pour trouver le meilleur compromis entre l’efficacité et les effets secondaires. Le regroupement des patients est utile et leur participation aux efforts de recherche contribue pour eux et par solidarité aux futurs progrès.

Charles-Pierre Jedynakarticle par le Docteur Charles-Pierre Jedynak,
neurologue, spécialiste des mouvements anormaux
hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris
mis à jour le 29/02/2012