Syndromes apparentés

Les  myoclonies

Les myoclonies sont des secousses brutales musculaires qui peuvent toucher un muscle ou un groupe de muscles ou tout un segment du corps, le bras ou les épaules par exemple. Elles se caractérisent par des bouffées de tremblements plus ou moins rapides. En général, le diagnostic peut être porté par un simple examen clinique mais il peut arriver que la distinction entre tremblement essentiel et myoclonies ne soit pas si aisé. En effet, dans les myoclonies et plus particulièrement les myoclonies rapides tremblantes, les mouvements ressemblent à un tremblement essentiel quand la personne a les bras tendus en avant.

Il existe aussi les dystonies myocloniques, une maladie génétique qui entraîne des myoclonies d’action avec une composante dystonique : la personne, lorsqu’elle écrit, a des secousses des épaules, l’écriture est complètement grossière, un peu saccadée, avec des embardées. Un enregistrement électromyographique des mouvements anormaux spécialisé peut dans ce cas confirmer le diagnostic de tremblement ou de myoclonies.

Diane DoummarArticle du Docteur Diane Doummar, neuropédiatre
Centre de référence des maladies neurogénétiques,
pôle des mouvements anormaux dirigé par le professeur Marie Vidailhet,
pôle pédiatrique dirigé par le professeur Thierry Billette de Villemeur
Hôpital Armand-Trousseau, Paris
mis à jour le 29/02/2012

 

Le tremblement dystonique

La dystonie désigne un phénomène neurologique clinique caractérisant un ensemble de mouvements involontaires et anormaux. Ce sont des contractures, des muscles qui se tendent anormalement pendant l’éveil, provoquant des postures en torsion et des mouvements. L’exemple de dystonie le plus connu est le torticolis spasmodique. Les personnes qui en souffrent ont la tête pratiquement en permanence projetée en rotation sur un côté. Un autre exemple est la crampe de l’écrivain qui se traduit par des contractions, des crampes dans la main et les doigts. A la différence du torticolis, elles ne surviennent que dans la condition de l’écriture ou à l’occasion de gestes voisins. Le phénomène dystonique peut intéresser l’ensemble du corps en continu. Ce sont les dystonies généralisées qui le plus souvent débutent dans l’enfance, responsables d’un handicap moteur sévère.

Les dystonies sont des maladies qui se manifestent habituellement par le phénomène dystonique décrit ci-dessus. Les causes sont diverses, traumatiques, vasculaires, métaboliques, génétiques. La symptomatologie peut comprendre d’autres phénomènes que la dystonie proprement dite et parmi ceux-ci le tremblement.

Il existe en effet des formes tremblantes de dystonie concernant principalement le cou, la voix et la main qui écrit. D’une manière générale, comment, devant un tel tremblement, le rapporter à la maladie dystonique ? C’est simple quand sont présents dans le même territoire le phénomène dystonique et le tremblement. C’est difficile (ou impossible) quand le tremblement est isolé. On s’appuie alors sur le caractère irrégulier du tremblement à l’enregistrement et surtout sur sa localisation. Le tremblement touche un territoire musculaire limité correspondant généralement à une organisation fonctionnelle.

Charles-Pierre JedynakArticle du Docteur Charles-Pierre Jedynak,
neurologue, spécialiste des mouvements anormaux
Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris
mis à jour le 29/02/2012

 

 

 

Tremblement de la tête

Le torticolis spasmodique, la forme la plus fréquente des dystonies localisées peut s’associer à un tremblement du cou. Il peut précéder de plusieurs années le torticolis ou lui succéder quand par exemple le traitement par des injections de toxine botulique efface la dystonie et que le tremblement sous-jacent se démasque. Nous savons que le tremblement essentiel peut bien souvent toucher la tête (c’est-à-dire les muscles du cou). Comment le distinguer du tremblement dystonique cervical ? Par des nuances cliniques qui sont affaire de neurologues spécialistes des mouvements anormaux, avec la notion principale que le tremblement essentiel gagne un ensemble de muscles plus largement répartis et particulièrement la voix.

Charles-Pierre JedynakArticle du Docteur Charles-Pierre Jedynak,
neurologue, spécialiste des mouvements anormaux
Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris
mis à jour le 29/02/2012

 

 

 

Tremblement de la voix

Les tremblements de la voix relèvent vraisemblablement de l’une de ces deux causes, tremblement essentiel ou dystonie. Si le neurologue demande à la personne de faire « ah… » de manière prolongée, bouche ouverte et que l’on voit trembler le pharynx et la langue, c’est a priori une forme de tremblement essentiel. Si on ne voit rien trembler, cela veut dire que les oscillations rythmiques siègent de manière limitée aux cordes vocales. C’est a priori une forme tremblante de dystonie. Ce sont là des orientations cliniques dont la fiabilité est incertaine. Disons simplement que le traitement du tremblement de la voix par les injections de toxine botulique a plus de chance d’être efficace quand le tremblement concerne les cordes vocales isolément que s’il est diffus.

en savoir plus sur le tremblement de la voix

Charles-Pierre JedynakArticle du Docteur Charles-Pierre Jedynak,
neurologue, spécialiste des mouvements anormaux
Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris
mis à jour le 29/02/2012

 

 

 

Tremblement d’utilisation instrumentale

La forme la moins méconnue est le tremblement de l’écriture. Les personnes qui en sont touchées tremblent quand ils tiennent le stylo à la main ou qu’ils adoptent avec les doigts la position de l’écriture. Dans d’autres conditions, ils ne tremblent pas. Ce tremblement s’inscrit dans un cadre plus général. Ici sont regroupés le tremblement de l’écriture, celui des musiciens, celui des utilisateurs d’outils, survenant au cours ou au décours de l’usage intensif d’un instrument, utilisé de manière excessivement répétitive. Toutes les formes intermédiaires existent, plus ou moins dystoniques ou plus ou moins tremblantes. Le phénomène, qu’il soit dystonique, tremblant ou mixte siège dans les muscles concernés par cette activité répétitive. Il touche la main (écriture, guitare, piano), la bouche (instruments à vent), le bras (cor de chasse), le pied (grosse caisse). L’évolution, souvent progressivement péjorative quand l’activité est poursuivie se déroule en deux temps avec une période de plusieurs années pendant laquelle le tremblement reste propre a l’usage d’un instrument déterminé. L’étape suivante est un tremblement continu, indépendant de l’usage instrumental. A ce stade le diagnostic ne peut être que rétrospectif.

Charles-Pierre JedynakArticle du Docteur Charles-Pierre Jedynak,
neurologue, spécialiste des mouvements anormaux
Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris
mis à jour le 29/02/2012

 

 

 

Le tremblement spécifique de posture

Ce tremblement survenant pour une position donnée, « position specific tremor » en anglais, a une origine distincte du tremblement d’attitude essentiel et du tremblement parkinsonien avec lesquels il peut être confondu. Pour certains neurologues spécialistes des mouvements anormaux, c’est une forme clinique de tremblement dystonique, pour d’autres une forme clinique du tremblement essentiel.

Ce tremblement ne touche qu’un membre supérieur, il existe depuis de nombreuses années, concernant plus fréquemment les personnes jeunes. Le tremblement n’existe pas lors du maintien d’une attitude classique et ne perturbe pas a priori l’écriture et le dessin. Il apparaît en revanche dès que le membre supérieur est dans une position précise, souvent lors du passage main avec paume vers le haut, à la position main avec la paume vers le bas. Dans la vie de tous les jours, les personnes malades signalent ce tremblement le plus souvent lorsqu’on tient un plateau posé sur la paume de la main, ou lorsque l’on verse à boire avec une bouteille, alors apparaît un tremblement, parfois de forte amplitude. Une simple modification de la position de l’avant-bras fait disparaître le tremblement. Parfois le tremblement apparaît en position debout ou à la marche, lorsque la main se met dans une position où la paume de la main tend à tourner vers l’arrière, c’est dans ce cas qu’il peut être confondu avec un tremblement parkinsonien.

Michel BorgArticle du Docteur Michel Borg,
neurologue, spécialiste des mouvements anormaux
responsable de l’Unité des pathologies du mouvement
Service de neurologie
Hôpital Pasteur – CHU de Nice
mis à jour le 27/11/2011

 

Le tremblement primaire de l’écriture

C’est une entité très rare de tremblement. Il s’agit d’un tremblement pour une tâche spécifique, c’est à dire que le tremblement de la main n’apparaît que lorsqu’il y a prise d’un stylo et/ou au moment de l’écriture. Il existe toujours un débat pour savoir s’il s’agit d’une variante tremblante de la crampe des écrivains (dystonie focale de fonction) ou d’une forme clinique du tremblement essentiel. Le traitement médicamenteux est décevant. Son analogie avec la crampe des écrivains où l’utilisation des injections de toxine botulique peut être intéressante, fait que l’usage de ces injections a été proposé, avec un succès relatif et inconstant, dans cette indication. Les inconvénients sont ceux des injections des muscles du membre supérieur. Sa rareté fait qu’il n’existe pas d’étude de série pour avoir une idée rigoureuse de l’utilité de cette technique dans ce tremblement, cependant son usage est licite dès lors que les traitements médicamenteux sont en échec et que le trouble est gênant.

Michel BorgArticle du Docteur Michel Borg,
neurologue, spécialiste des mouvements anormaux
responsable de l’Unité des pathologies du mouvement
Service de neurologie
Hôpital Pasteur – CHU de Nice
mis à jour le 27/11/2011

 

Le tremblement psychogène

En neuropédiatrie, le diagnostic différentiel le plus courant est celui de tremblement psychogène. Ce tremblement est en effet fréquent en neuropédiatrie et diffère du tremblement essentiel : il apparaît le plus souvent brutalement et il est irrégulier. Quand le neuropédiatre pointe à l’enfant son tremblement, celui-ci peut s’accentuer. Quand il observe l’enfant sans que celui-ci fasse attention ni au tremblement ni au neuropédiatre, quand il observe l’enfant en distraction, le tremblement disparaît. À l’écriture, l’enfant réalise souvent des boucles, l’écriture est différente de celle du tremblement essentiel. Les causes sont psychologiques. Le neuropédiatre doit poser le diagnostic de tremblement psychogène, non organique, sans maladie neurologique sous-jacente, puis il doit aider l’enfant et la famille en proposant une consultation psychologique.

Diane DoummarArticle du Docteur Diane Doummar, neuropédiatre
Centre de référence des maladies neurogénétiques,
pôle des mouvements anormaux dirigé par le professeur Marie Vidailhet,
pôle pédiatrique dirigé par le professeur Thierry Billette de Villemeur
Hôpital Armand-Trousseau, Paris
mis à jour le 29/02/2012