La physiopathologie

Les mécanismes du tremblement essentiel restent peu connus mais des recherches récentes permettent de penser que le cervelet, impliqué dans le contrôle de la motricité et le contrôle de la précision des gestes, joue un rôle dans la physiopathologie du tremblement essentiel. Tout d’abord, l’examen clinique des personnes touchées par le tremblement essentiel montre que celles-ci ont des troubles de l’équilibre identiques à ceux observés chez les personnes ayant une atteinte cérébelleuse. Elles ont également des difficultés de calibration du geste (dissymétrie) : elles apprécient mal la portée d’un geste. Quand le neurologue leur demande un geste de pointage, elles exécutent soit un geste trop ou pas assez ample et ne parviennent pas à toucher de manière précise une cible. A l’examen clinique, le tremblement empêche d’effectuer correctement les tests de calibrage. La personne tremble et est de ce fait peu précise, le neurologue n’est donc pas certain qu’il s’agit bien d’un problème de calibrage du geste au départ. Ce premier argument est par conséquent contestable.

anomalies-des-cellules-de-Purkinje

Reduced Purkinje Cell Number in Essential Tremor Jordan E. Axelrad, BS; Elan D. Louis, MD, MSc; Lawrence S. Honig, MD, PhD; Ingrid Flores, MS; G. Webster Ross, MD; Rajesh Pahwa, MD; Kelly E. Lyons, PhD; Phyllis L. Faust, MD, PhD; Jean Paul G. Vonsattel, MD Arch neurol / vol 65 (no. 1), jan 2008

Récemment, l’équipe d’Elan Louis a effectivement constaté une diminution du nombre de certaines cellules, les cellules de Purkinje dans le cervelet et des anomalies morphologiques de ces cellules montrées sur les images A, B (hétérotopies des cellules de Purkinje), C et D (gonflement fusiforme des dendrites) avec des torpedoes visibles dans l’image ci-dessous. Il semble qu’il y ait une dégénérescence de certaines cellules dans le cervelet dans le tremblement essentiel. Cette découverte est récente.

torpedoes

ibid

Elle vient étayer une autre constatation : la stimulation cérébrale profonde dans le tremblement essentiel implique un noyau particulier du thalamus, le noyau VIM et ce noyau est justement celui qui reçoit des informations du cervelet. Il est possible dès lors de penser que la stimulation cérébrale profonde modifie des informations provenant du cervelet. De plus, les effets indésirables de la stimulation cérébrale profonde sont des troubles de la marche et de l’équilibre, symptômes pouvant être liés à un dysfonctionnement du cervelet.

en savoir plus sur les données physiopathologiques

David GrabliArticle du Docteur David Grabli, neurologue, spécialiste des mouvements anormaux
Consultation des mouvements anormaux à la Fédération des maladies du système nerveux dirigée par le professeur Marie Vidailhet
Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris
mis à jour le 29/02/2012