Je tremble

Jules Dejerine

Jules Dejerine

Je tremble. Je tremble des mains, je tremble de la tête, je tremble des jambes, je tremble partout… je tremble quand je suis stressé(e), je tremble quand je fais un effort… Je tremble souvent, je tremble tout le temps… Pourquoi je tremble ? Ce sont des questions souvent posées au neurologue. Le tremblement est un symptôme neurologique et il convient avant tout de consulter un neurologue spécialiste des mouvements anormaux.

Le tremblement se définit ainsi depuis Jules Dejerine en 1914 : « Les tremblements sont caractérisés par des oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre ».

Ces tremblements doivent faire l’objet d’un examen neurologique clinique afin d’être caractérisés en vue d’un diagnostic.

 

Raymond Garcin

Raymond Garcin

L’étude du tremblement des membres supérieurs est effectuée dans différentes positions, au repos, au maintien de l’attitude (avec l’attitude du bretteur développée par Raymond Garcin) et dans l’action (avec l’épreuve doigt-nez). De nombreux tests cliniques permettent avec beaucoup de précision d’observer de caractériser le tremblement de repos, de posture, d’action et d’intention tels que les ont mis en évidence le professeur Emmanuelle Apartis-Bourdieu et le docteur Charles-Pierre Jedynak.

posture du bretteur

posture du bretteur

 

D’autres tests cliniques sont indispensables comme le test d’écriture, le test du verre d’eau et l’étude du tremblement en position couchée, à la station debout immobile, à la marche et la recherche d’un possible tremblement du chef, de la mâchoire, des lèvres, de la langue ou des membres inférieurs.

L’examen clinique du tremblement essentiel des membres supérieurs est maintenant très développée avec le travail du professeur Emmanuelle Apartis-Bourdieu et du docteur Charles-Pierre Jedynak.

Examen clinique aux membres supérieurs par Emmanuelle Apartis-Bourdieu et Charles-Pierre Jedynak, ECM 2013

Examen clinique aux membres supérieurs par Emmanuelle Apartis-Bourdieu et Charles-Pierre Jedynak, ECM 2013

 

Il existe en effet plusieurs types de tremblement :

  • le tremblement physiologique,
  • le tremblement d’action cérébelleux et autres tremblements lésionnels,
  • le tremblement de repos parkinsonien et dans les tremblements d’attitude,
  • le tremblement essentiel et le tremblement orthostatique.

Une exagération du tremblement physiologique peut être liée au stress, à la fièvre, à une hyperthyroïdie, à un hypercorticisme, à la nicotine, à une iatrogénie avec la prise de médicaments générant des tremblements, des agents toxiques.

étude accélérométrique du mouvement et de l'attitude du tremblement physiologique

étude accélérométrique du mouvement et de l’attitude du tremblement physiologique

 

Le tremblement implique plusieurs structures dans le cerveau.

circuit impliqué dans le tremblement

circuit impliqué dans le tremblement

 

 

7 Edoardo Maragliano

Edoardo Maragliano

Le tremblement essentiel est la forme la plus fréquente de tremblements. Du point de vie historique, le tremblement essentiel est décrit depuis plus d’un siècle. Entre 1865 et 1892, une description clinique des formes sporadiques et familiales de tremblement postural et d’action isolé est publiée.

Plusieurs neurologues vont alors décrire le tremblement essentiel et lui donné son nom, Pietro Burresi à Sienne en 1874, Edoardo Maragliano à Gêne en 1879, Anton Nagy à Gratz en 1890 et Fulgence Raymond à Paris en 1892.

 

 

Fulgence Raymond

Fulgence Raymond

Le tremblement essentiel est défini

  • il s’agit d’un tremblement d’attitude et d’action,
  • il est bilatéral, parfois asymétrique, touchant les deux membres supérieurs, parfois la tête et la voix,
  • il est isolé sans autre manifestation neurologique,
  • il est souvent familial quand la famille est connue et suffisamment large pour être informative.

Le tremblement essentiel est présent dans le monde entier avec une prévalence entre 0,4 et 0,6 %. la maladie est très fréquente chez les personnes âgées avec une prévalence entre 4 à 6 % après 40 ans, Au delà de 65 ans, le tremblement essentiel est trois plus fréquent que la maladie de Parkinson. Il y a en France plus de 300.000 personnes touchées par un tremblement essentiel.

Dans les formes précoces, le tremblement est le plus souvent reconnu au moment de l’acquisition de l’écriture, après un pic initial, le tremblement connaît une stabilisation voire une régression jusqu’à 55 ans, âge à partir duquel la maladie reprend son évolution progressive. Dans les formes tardives à partir de 55 ans, l’évolution est plus péjorative, progressive mais lente.

Le tremblement apparaît progressivement de manière insidieuse. Il peut exister quelques cas d’apparition soudaine après une anesthésie, un traumatisme physique ou émotionnel.

Age d'apparition du tremblement essentiel

Age d’apparition du tremblement essentiel

 

Dans la plupart des cas, le tremblement touche les mains, la droite préférentiellement à la gauche puis la tête, les jambes, le menton et la voix.

Partie du corps concerné au début de la maladie

Partie du corps concerné au début de la maladie

 

L’évolution du tremblement est inexorable avec une augmentation de l’amplitude du tremblement et une extension du territoire du tremblement. Le tremblement est aggravé par les émotions, les efforts physiques, les horaires (le tremblement prédomine le matin), les substances excitantes et par certains médicaments.

Partie du corps concerné à l'examen neurologique

Partie du corps concerné à l’examen neurologique

 

Le handicap fonctionnel du tremblement essentiel dépend de la sévérité du tremblement et du siège du tremblement, le tremblement des mains compromet tous les gestes nécessitant minutie, précision et sécurité et peut constituer un handicap professionnel, le tremblement de la voix compromet l’expression orale ; le tremblement essentiel peut aussi entraîner un handicap psychologique principalement en raison de l’image socioculturelle du tremblement associée à la peur, à l’alcoolisme ou à la prise de toxiques. Chez les jeunes, le tremblement essentiel pose inévitablement des questions sur l’orientation professionnelle. D’autres symptômes peuvent être décrits à l’examen clinique dans certaines formes de tremblement essentiel, ataxie cérébelleuse dans les formes diffuses de tremblement essentiel et troubles cognitifs chez les personnes âgées.

Le diagnostic repose sur des bases cliniques avec quatre critères :

  • le type de tremblement : tremblement d’attitude et d’action bilatéral des mains ou tremblement du chef isolé,
  • le caractère familial du tremblement,
  • l’absence d’autre manifestation neurologique (roue dentée possible mais sans aucun signe d’akinésie ni de rigidité),
  • l’absence d’autre cause de tremblement (autre maladie, hyperthyroïdie, agents toxiques, prise de médicaments).

Néanmoins, le diagnostic manque toujours de marqueur car il n’y a pas de lésion anatomique identifiable en routine, de signe radiologique ou de traceur biologique. De plus, il existe des formes intermédiaires de tremblement essentiel et de maladie de Parkinson, soit avec l’apparition d’un tremblement parkinsonien de repos chez une personnes qui présentait depuis longtemps un tremblement d’attitude, soit un tremblement mixte de repos et d’attitude. En cas de doute, il existe un examen de haute spécialité, la scintigraphie au DATscan.

DATscan tremblement essentiel et maladie de Parkinson

DATscan tremblement essentiel et maladie de Parkinson

 

Le tremblement essentiel est une maladie génétique et dans 50 à 70 % des cas, il existe une transmission autosomique dominante mais il peut exister des formes sporadiques, ce qui pourrait indiquer que le tremblement essentiel serait une maladie multifactorielle. Une étude récente a permis de mettre en évidence une mutation du gène du récepteur dopaminergique D3 proche du locus ETM1 du chromosome 3q13 sur des familles françaises et nord-américaines mais ces données ne sont pas confirmées sur des populations allemandes et danoises.

Des études anatomiques récentes menées par le professeur Elan D. Louis à New York a permis d’observer des corps de Lewy dans le tronc cérébral et une réduction du nombre de cellules de Purkinje avec des hétérotopies et la présence de dilatations dendritiques ou « torpedoes » dans le cervelet.

corps de Lewy dans le tronc cérébral et réduction du nombre de cellules de Purkinje, hétérotopies et présence de dilatations dendritiques ou « torpedoes » dans le cervelet Elan D. Louis, NY

corps de Lewy dans le tronc cérébral et réduction du nombre de cellules de Purkinje, hétérotopies et présence de dilatations dendritiques ou « torpedoes » dans le cervelet Elan D. Louis, NY

 

D’autres études ultérieures infirment la spécificité de cette perte de cellules de Purkinje dans le cervelet.

Essential tremor is not dependant upon cerebellar Purkinje cell loss Rajput et al., Parkinsonism and Related Disorders 2012:1-3

Essential tremor is not dependant upon cerebellar Purkinje cell loss
Rajput et al., Parkinsonism and Related Disorders 2012:1-3

 

De nouvelles études portent aussi aujourd’hui sur la possibilité d’un déficit des récepteurs gabaergiques dans le tremblement essentiel.

Defective dentate nucleus  BAGA receptors in essential tremor  Paris-Robias S et al., Brain 2012:135; 105-116

Defective dentate nucleus BAGA receptors in essential tremor Paris-Robias S et al., Brain 2012:135; 105-116

 

Le traitement médicamenteux du tremblement essentiel reste :

  • le propranolol (Avlocardyl®)de 40 à 160 mg/jour
  • la primidone 250 mg (Mysoline®) de 250 à 750 mg/jour avec une mise en place à 1/8ème de comprimé

D’autres traitements médicamenteux peuvent être mis en place :

  • certains benzodiazépines hors autorisation de mise sur le marché comme Urbanyl®, Rivotril®, Xanax®,
  • des médicaments plus récents hors autorisation de mise sur le marché comme la gabapentine (Neurontin®) de 1200 à 1800 mg/jour, le topiramate (Epitomax®) de 50 à 200 mg/jour,
  • la toxine botulique pour le tremblement du chef ou le tremblement de la voix.

Il reste des progrès à accomplir sur le niveau des indications  et des essais pharmacologiques contrôlés (pour obtenir notamment des autorisations de mise sur le marché). Des essais thérapeutiques récents notamment sur l’acide octanique (Haubenberger et al. Neurology 2013) doivent être suivis avec attention.

D’autres approches thérapeutiques non médicamenteuses et non chirurgicales sont en cours d’évaluation pour le tremblement essentiel, la stimulation magnétique transcrânienne répétitive du cervelet (rTMS) et la stimulation par courant direct continu (tDCS), ces recherches sont en cours dans l’équipe du  professeur Marie Vidailhet avec le docteur Sabine Meunier et le professeur Emmanuelle Apartis-Bourdieu.

Stimulation magnétique transcrânienne répétitive et stimulation par courant direct continu dans le tremblement essentiel

Stimulation magnétique transcrânienne répétitive et stimulation par courant direct continu dans le tremblement essentiel

 

stimulation cérébrale profonde

stimulation cérébrale profonde

Dans les formes sévères de tremblement essentiel, il est possible de proposer un traitement chirurgical de haute précision, la stimulation cérébrale profonde. Environ 50 à 80 personnes sont opérées chaque année en France. Cette technique a de nombreux avantages, elle n’entraîne pas de lésion, il est possible d »implanter de manière bilatérale des électrodes de stimulation afin de traiter les deux parties du corps et il est possible d’ajuster le réglage de la stimulation lors du suivi au long cours. L’amélioration sur les signes moteurs varie entre 60 à 90 %, soit une amélioration largement supérieure aux traitements médicamenteux.

cible de la stimulation cérébrale profonde dans le tremblement essentiel

cible de la stimulation cérébrale profonde dans le tremblement essentiel

 

GammaKnife

GammaKnife

Dans le cas de contre-indication à la stimulation cérébrale profonde, une nouvelle méthode neurochirurgicale, le GammaKnife® permet par des faisceaux convergents étroits de délivrer avec une précision stéréotaxique une dose unique élevée de photons gamma sur une cible intracrânienne localisée épargnant les zones adjacentes. Cette technique permet la réduction de la morbi-mortalité, il n’y a pas de risque infectieux ou hémorragique, l’opération a lieu sans anesthésie générale. Cependant, il existe une variabilité interindividuelle de la réponse lésionnelle et clinique qui est différée et il peut exister un risque de complication. Environ 100 personnes ont été opérées dans l’unique centre GammaKnife® à Marseille, l’amélioration des symptômes varie entre 40 à 90 %.

Une nouvelle technique pilote de thermocoagulation thalamique par ultrasons apparaît depuis 2013 mais il manque pour le moment de données scientifiques.

 

Emmanuel BroussolleArticle rédigé par le Professeur Emmanuel Broussolle,
neurologue, spécialiste des mouvements anormaux,
Chef de service de service de neurologie,
hôpital Pierre-Wertheimer, Lyon
mis à jour le 29/12/2014