La neurochirurgie consiste à implanter des électrodes de stimulation cérébrale profonde reliées elles-mêmes à des stimulateurs électriques. Dans le tremblement essentiel, la stimulation est portée sur un noyau du thalamus, une structure profonde du cerveau. Ce noyau du thalamus est une région qui reçoit des informations provenant du cervelet. Les résultats de la stimulation cérébrale profonde sont remarquables.
En effet, la personne stimulée connaît une amélioration de 80 % de son tremblement à un an après l’opération. Néanmoins, entre une à six années après l’opération, il y a une tendance à la réaggravation du tremblement et notamment de la composante d’action volitionnelle du tremblement. Or cette composante d’action dans les gestes dirigés vers un but est justement celle qui crée des situations de handicap majeures pour la prise de boisson, de nourriture, pour la toilette et l’habillement. Le contrôle de la stimulation cérébrale profonde sur le tremblement postural est un peu meilleur à un an après l’opération et il ne connaît pas la même tendance à la réaggravation ; cette composante n’est cependant pas la plus gênante dans la vie quotidienne.
Il existe néanmoins des situations dans lesquelles la stimulation cérébrale profonde est impossible du fait du risque opératoire. Dans ces cas-là, il est possible d’envisager une autre forme de neurochirurgie qui consiste à créer une lésion au niveau du thalamus notamment grâce à la radiochirurgie GammaKnife®.
Introduction du Docteur David Grabli,
neurologue, spécialiste des mouvements anormaux,
Consultation des mouvements anormaux,
Fédération des maladies du système nerveux dirigée par le professeur Marie Vidailhet
hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris
mis à jour le 01/03/2012
Présentation
Il est essentiel de vérifier quatre éléments avant d’envisager un traitement chirurgical ayant pour objectif de diminuer la sévérité du tremblement essentiel.
Premièrement, le diagnostic doit être porté avec certitude dans une affection pour laquelle nous ne disposons pas à l’heure actuelle d’examen complémentaire fiable. Ainsi toute autre affection neurologique s’accompagnant d’un tremblement doit être écartée.
Deuxièmement, une évaluation clinique du tremblement essentiel suivie du retentissement sur la vie courante, sociale et professionnelle doit être réalisée régulièrement au cours du temps, car le tremblement essentiel est une affection évolutive. Ainsi c’est ce retentissement, dépendant d’une part de la sévérité du tremblement et d’autre part des activités personnelles et professionnelles de la personne malade qui va déterminer la prise en charge thérapeutique chirurgicale.
Troisièmement, le traitement du tremblement essentiel est avant tout un traitement médical pharmacologique reposant essentiellement sur la prescription de molécules de type bêtabloquants pris par voie orale. Ce traitement est souvent bien toléré et est efficace dans beaucoup de cas permettant ainsi de diminuer de façon significative le tremblement ainsi que le handicap qui en résulte. Malheureusement, au fil du temps, une personne malade sur deux devient très handicapée malgré l’adaptation du traitement médical. À ce stade, le traitement chirurgical peut être envisagé.
Quatrièmement, comme pour tout traitement neurochirurgical « fonctionnel », la motivation de la personne malade est le dernier élément fondamental à considérer.
Historique
Dans les années 1950, Cooper fit une découverte qui révolutionna à l’époque le traitement du tremblement. Il constata fortuitement au décours d’une intervention neurochirurgicale, une amélioration importante du tremblement de repos chez une personne souffrant d’une autre maladie qui comporte un tremblement, la maladie de Parkinson. Il suggéra alors de pratiquer une lésion par thermocoagulation du noyau ventro-latéral du thalamus (VL) pour le traitement du tremblement. Cette approche chirurgicale du tremblement fut pratiquée chez des personnes atteintes de la maladie de Parkinson avant d’être appliquée au tremblement essentiel. Ainsi, la lésion d’un noyau du thalamus (plus tard, on identifia au sein du VL un petit noyau appelé VIM, véritable intervenant dans le contrôle du mouvement) permit de réduire significativement le tremblement essentiel d’environ 60 %. Cependant, la lésion de ce noyau signifiait une destruction irréversible et définitive des neurones. Aucune modulation ultérieure n’était possible. De plus, lorsque la lésion du thalamus est bilatérale, des effets indésirables irréversibles peuvent survenir tels que des troubles du langage, des fonctions supérieures ou bien un déficit moteur et sensitif lorsque la lésion thalamique s’étend au-delà de la cible.
A la fin des années 1980, une grande avancée technologique dans le traitement neurochirurgical du tremblement essentiel vit le jour. L’équipe de Grenoble (Benabid et al., 1991) constata en effet que la stimulation électrique à haute fréquence au moyen d’une électrode implantée dans le même noyau thalamique VIM s’accompagna d’une amélioration significative du tremblement essentiel. Au contraire des lésions par thermocoagulation, la stimulation électrique du thalamus offre l’avantage d’être ajustable, réversible et plus appropriée pour les applications bilatérales.
Le VIM, est un petit noyau (10 mm × 10 mm × 3 mm) du thalamus composé de larges neurones. Ce noyau établit une connexion entre le cervelet et le cortex cérébral. Cette voie cérébello-thalamo-corticale serait le siège d’altérations du fonctionnement physiologique normal des neurones. Une augmentation anormale de l’activité des neurones thalamiques serait responsable des troubles du contrôle moteur et du tremblement observé lors des mouvements. La stimulation à haute fréquence du VIM ou sa thermocoagulation entraînerait une normalisation de ces anomalies, corrigeant ainsi le tremblement, voire même le supprimant dans certain cas.
L’opération neurochirurgicale
Cette intervention consiste à implanter une électrode de stimulation dans une partie du noyau thalamique, le VIM. La procédure d’implantation de l’électrode de stimulation est habituellement effectuée sous anesthésie locale et se déroule selon plusieurs temps opératoires.
Le premier temps consiste à mettre en place un cadre de stéréotaxie puis d’effectuer une imagerie IRM cérébrale pour repérer la structure cérébrale à stimuler.
La seconde phase de l’intervention consiste à tester avec l’aide d’une micro-électrode l’efficacité de la stimulation sur le tremblement et la survenue éventuelle d’effets indésirables. Cette étape opératoire demande la collaboration du patient.
Lorsque la mise en marche de l’électrode test montre un contrôle satisfaisant du tremblement controlatéral à la stimulation sans effet indésirable, nous procédons à long tl’implantation d’une électrode définitive selon les coordonnées préétablies avec l’électrode test.
La dernière phase de cette intervention est réalisée sous anesthésie générale. Il s’agit de connecter l’électrode de stimulation intracérébrale sur un fil conducteur placé sous la peau, lui-même relié à un générateur d’impulsion programmable par télémétrie.
Les caractéristiques du tremblement sont bien étudiées pour chaque personne, notamment la position au cours de laquelle le tremblement est le plus intense. C’est en effet dans ces positions et au cours de ces mouvements que l’on doit tester l’effet de la stimulation. Le réglage des paramètres de stimulation porte sur l’amplitude de l’onde de stimulation, sa fréquence, sa largeur d’impulsion. Il est également important de déterminer les plots actifs parmi les quatre plots à l’extrémité de l’électrode au contact du noyau thalamique.
Lors de la mise en marche du stimulateur, une attention particulière est portée aux effets indésirables potentiels. Les plus fréquents sont les paresthésies (sensation de « fourmillements ») par diffusion du courant électrique à un autre noyau thalamique adjacent, le VPL. Ces paresthésies ne constituent pas un problème si elles ne sont pas gênantes et transitoires. S’il est nécessaire d’augmenter l’intensité de stimulation pour mieux corriger le tremblement, les paresthésies peuvent diffuser et devenir gênantes. Dans ce cas, il est conseillé de diminuer l’intensité ou de changer de plots actifs. Il faut également signaler que certains symptômes dits « cérébelleux » peuvent être induits par la stimulation : troubles de la marche avec instabilité posturale, troubles de l’articulation du langage. Ils surviennent plus volontiers lors des stimulations thalamiques bilatérales et sont également réversibles après ajustement des paramètres. Le traitement médicamenteux peut souvent être réduit mais il arrive que des personnes aient besoin de la stimulation et des médicaments pour un meilleur contrôle du tremblement. Les tentatives de réduction de posologie sont toujours faites de façon très progressive.
Résultats
La stimulation haute fréquence du VIM permet d’obtenir une diminution significative des scores globaux du tremblement de 70 à 80 % avec une meilleure réponse à la stimulation thalamique sur le tremblement postural par rapport au tremblement d’action. La réduction de l’intensité du tremblement permet d’améliorer significativement la qualité de vie des patients en facilitant les tâches manuelles telles que l’écriture, l’alimentation, la boisson… Il faut signaler que la stimulation bilatérale du thalamus permet généralement d’améliorer non seulement les scores cliniques d’évaluation du tremblement essentiel des membres mais également de réduire l’intensité du tremblement axial tel que le tremblement de la tête et de la voix.
Les effets à long terme de la stimulation thalamique sur le tremblement essentiel ont montré que le bénéfice clinique est le plus souvent stable dans le temps. Les patients peuvent montrer des signes de progression de la maladie (lorsque le score de tremblement en OFF stimulation s’aggrave par rapport au score de base pré-implantation), ou des signes de tolérance de la stimulation avec la nécéssité d’ajuster les paramètres. Une augmentation de l’intensité de stimulation est généralement nécessaire la première année en raison de modifications locales dans le thalamus.
Les effets indésirables de la stimulation thalamique sont le plus souvent mineurs et transitoires lorsqu’ils sont induits par la stimulation puisque celle-ci peut être facilement modulée. Il s’agit de sensations de fourmillements sur les membres controlatéraux à la stimulation, de difficultés pour articuler les mots et de sensations de déséquilibre lorsque la stimulation est bilatérale. Tous ces symptômes peuvent disparaître avec la diminution de l’intensité de stimulation ou bien lors des changements de contact de stimulation dans le VIM.
Des effets indésirables liés au matériel d’implantation sont plus rares, il s’agit d’infections et d’érosions cutanées en regard des connecteurs ou bien de la pile de stimulation. Ils nécessitent la prescription d’un traitement antibiotique associée dans certains cas à la nécessité de remplacer le matériel de stimulation.
La stimulation du thalamus est une procédure chirurgicale destinée aux formes sévères et rebelles du tremblement essentiel. Le bénéfice sur la qualité de vie de ces personnes bien sélectionnées est important et permet de retrouver une vie sociale satisfaisante.
Il existe en France 25 Centres de stimulation cérébrale profonde.
lire à ce sujet la synthèse d’avis de la Commission nationale d’évaluation des dispositifs médicaux et des technologies de santé de la Haute autorité de santé.
Article rédigé par le professeur Stéphane Palfi,
neurochirurgien,
service de neurochirurgie,
hôpital Henri-Mondor, Créteil
mis à jour le 01/03/2012
