Neuropédiatrie

Si le tremblement essentiel est une pathologie fréquente chez l’adulte, il touche en revanche seulement 5 % de cette population dès l’enfance. En France, il y aurait environ 15 000 personnes dont le tremblement essentiel aurait débuté dès l’enfance. Le tremblement essentiel chez l’enfant concerne le plus souvent les mains ; le tremblement du chef ou de la voix reste exceptionnel en neuropédiatrie, il peut néanmoins apparaître au fur et à mesure de l’évolution de la maladie. Le tremblement est en général bilatéral et il peut être asymétrique au début de la maladie, souvent plus ample au niveau de la main non dominante. Les parents ont soit constaté eux-mêmes une gêne soit ils ont été alertés par le corps enseignant par des difficultés de l’enfant à l’écriture. Le tremblement essentiel impacte en effet l’écriture et le retentissement scolaire est souvent la première alerte.

L’examen clinique vise en pédiatrie, comme pour les consultations adultes, à évaluer le tremblement de posture et le tremblement d’action. Le neuropédiatre demande les mêmes manœuvres que le neurologue, il observe l’enfant les bras tendus ou les mains l’une en face de l’autre avec les deux index l’un en face de l’autre, c’est la manœuvre du bretteur car les doigts se battent alors en duel. Il observe le tremblement d’action avec le test des verres, il demande à l’enfant de verser un liquide d’un verre dans un autre, il lui demande d’écrire, de réaliser le test de la spirale ou celui des échelles qui permettent d’évaluer le tremblement.

Chez l’enfant, les situations de handicap portent en effet tout d’abord sur l’écriture et sur la prise des repas. Les parents se plaignent que les enfants sont maladroits et effectivement l’enfant peut avoir des difficultés à porter un verre à la bouche, à utiliser des couverts etc.

Le neuropédiatre réalise un examen clinique neurologique complet. Il s’assure qu’il n’y a pas d’autre signe, notamment à la marche, pour exclure tout syndrome cérébelleux ou tout déficit moteur. Il vérifie qu’il n’y a pas de prise de médicaments ; certains médicaments, comme le valproate de sodium, couramment prescrits en pédiatrie, induisent en effet des tremblements comme effets secondaires. Il contrôle aussi les courbes de croissance et d’autres signes en faveur d’une hyperthyroïdie quand bien même cette maladie est peu fréquente chez l’enfant.

Il sollicite les parents pour dresser un arbre généalogique précis afin de savoir si un tremblement touche d’autres membres de la famille. En effet, si le tremblement est isolé, si un ou des ascendants ont un tremblement, cette caractéristique signe un tremblement essentiel familial. Si l’examen clinique est normal, d’autre investigations ne sont a priori pas nécessaires. Un examen par imagerie par résonance magnétique (IRM) ou un électroencéphalogramme (EEG) peuvent parfois être prescrits. Cependant, lorsque le tremblement est isolé, l’examen clinique normal, la maladie caractérisée par un tremblement d’action et de posture, il est préférable de suivre régulièrement l’enfant pour constater l’évolutivité de la maladie et s’assurer qu’il n’y a pas d’autres signes cliniques.

Chez l’enfant, les situations de handicap sont liées à l’amplitude du tremblement. À l’examen clinique, elles apparaissent quand l’enfant dessine et écrit. L’écriture est lente, un peu grossière, l’enfant essaie de se contrôler mais il n’y parvient pas. Ce handicap moteur crée une gêne psychique et sociale plus ou moins importante. Chez l’enfant, le tremblement est le plus souvent intermittent et il apparaît et s’aggrave dans les moments de stress et d’émotion. Quand l’enfant a un contrôle à l’école, quand il doit aller au tableau en classe, quand il doit saisir un verre ou des couverts à la cantine, il a peur du regard des autres.

De ce fait, il peut apparaître timide et il peut être orienté initialement vers des consultations psychologiques. Les enseignants, faute d’information, pensent que le problème est d’ordre psychologique et le tremblement est perçu comme un tremblement psychogène. Ce manque d’information et d’orientation dans le système de soins explique probablement le retard du diagnostic de tremblement essentiel chez l’enfant.

Diane DoummarArticle du Docteur Diane Doummar, neuropédiatre
Centre de référence des maladies neurogénétiques,
pôle des mouvements anormaux dirigé par le professeur Marie Vidailhet,
pôle pédiatrique dirigé par le professeur Thierry Billette de Villemeur
hôpital Armand-Trousseau, Paris
mis à jour le 01/03/2012