Neurologie

Le déroulement de la consultation neurologique pour le tremblement essentiel se fait en plusieurs étapes.

Étape 1 : s’assurer qu’il s’agit bien d’un tremblement

Rappel de la définition d’un tremblement faite par Jules Dejerine en 1914, « Les tremblements sont caractérisés par des oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre ».

Étape 2 : préciser les caractéristiques du tremblement par l’interrogatoire

– Date de début et âge de début,
– Mode d’installation, brutale ou progressive,
– Partie du corps impliquée initialement (une main, une jambe, le cou, le visage, un seul côté ou les deux côtés ; dans ce dernier cas, faire préciser le côté où le tremblement est le plus important),
– Si le tremblement implique les mains, déterminer si le sujet est droitier ou gaucher,
– Conditions de présence du tremblement:

  • au repos,
  • bras tendus ou jambes tendues,
  • station assise,
  • station debout (rechercher des signes pouvant évoquer un tremblement orthostatique : sensation d’instabilité, plus rarement de tremblement des membres inférieurs à la station debout immobile, disparaissant à la marche et en position assise ou couchée),
  • lors du mouvement et de l’utilisation d’objets (stylo à écrire, verre à boire, couverts de table, rasoir, outils de bricolage etc.),

– Recherche de facteurs aggravant le tremblement : horaire du matin au lever, stress, surmenage, émotions, consommation de caféine, thé, nicotine etc.,
– Recherche de facteurs améliorant le tremblement, notamment l’amélioration temporaire sous l’effet de l’alcool,
– Présence de cas familiaux de tremblement (parents, grands-parents, oncles et tantes, frères et sœurs, enfants),
– Antécédents personnels:

  • traumatisme crânien,
  • intoxication aux produits chimiques : métaux lourds, en particulier le mercure, produits de chimie organique etc.,
  • maladie de la glande thyroïde,
  • hypercorticisme,
  • prise de médicaments pouvant exagérer le tremblement physiologique ou induire un tremblement parkinsonien : neuroleptiques, antidépresseurs tricycliques, bronchodilatateurs, sympathicomimétiques, corticoïdes, hormones thyroïdiennes, valproate, amiodarone, lithium, cytostatiques, cyclosporine.

Étape 3 : réaliser l’examen clinique minutieux du tremblement

– Mise en évidence d’un tremblement d’attitude:

  • Pour les membres supérieurs, il sera mis en évidence chez un sujet assis, les mains sur les cuisses, en demandant de mettre les bras tendus en avant à l’horizontale (position du serment) pour bien étudier le tremblement des mains, ou de placer en opposition les deux mains, plates, horizontales, ou en opposition les deux index (posture du bretteur de Raymond Garcin) pour mieux évaluer les tremblements proximaux ; rechercher lors de l’épreuve doigt-nez la présence d’un tremblement, « crochetage », en fin de course,
  • Pour les membres inférieurs, le tremblement d’attitude sera détecté chez un sujet assis comme indiqué plus haut, en faisant réaliser des mouvements lents de flexion et extension de la jambe sur la cuisse, et en demandant de maintenir la jambe en extension à l’horizontale ; étudier séparément chaque côté ; chez le sujet couché, rechercher un tremblement d’attitude contre pesanteur, en faisant fléchir les deux cuisses à 90° tout en disposant les deux jambes à l’horizontale,
  • Pour la région du cou, rechercher un tremblement de la tête (« tremblement du chef »), d’abord en position assise, et préciser son caractère (mouvement de négation ou d’affirmation), et s’il disparaît lorsque la tête se met en appui en arrière contre le dossier d’un fauteuil ou contre un mur, ou si le sujet s’installe en position allongée,
  • Au niveau de la tête, rechercher un tremblement du menton, du larynx (voix chevrotante),
  • Dans tous les cas, évaluer l’amplitude maximale approximativement, en cm du tremblement d’attitude,

– Recherche d’un tremblement d’action cérébelleux: celle-ci se fait lors d’un certain nombre d’épreuves cliniques, notamment l’épreuve doigt-nez et l’épreuve talon-genoux, et d’autres signes permettant de retenir un syndrome cérébelleux,
– Recherche d’un tremblement de repos (pour exclure un tremblement parkinsonien):

  • sujet assis, sur une chaise sans accoudoir, les mains sur les cuisses, sur le bord cubital de la main et de l’avant-bras, en relâchement musculaire, avec épreuve de calcul mental pouvant favoriser ou accentuer un tremblement de repos des mains mais aussi des pieds,
  • sujet allongé, les bras décontractés le long du corps, recherche d’un tremblement de repos des mains et des pieds,
  • à la station debout immobile, rechercher la présence d’un tremblement d’un ou des deux membres inférieurs (notamment pour les cas, rares, de tremblement « de repos » proximal des membres inférieurs),
  • à la marche, regarder chaque main afin de visualiser un tremblement de repos,
  • au niveau du visage, rechercher un tremblement de repos des lèvres, de la mâchoire, de la langue, du menton,
  • dans tous les cas, évaluer l’amplitude maximale approximativement, en cm du tremblement de repos,

– Reste de l’examen neurologique: il a pour but de rechercher des signes pouvant faire évoquer un syndrome parkinsonien (présence d’une akinésie et d’une rigidité plastique) ou une dystonie (notamment cervicale pour différencier un tremblement d’attitude du chef d’une dystonie cervicale tremblante) ou d’autres maladies neurologiques,
– Épreuves particulières:

  • Test d’écriture :
    • dessin d’une spirale, d’une ligne droite ou en zigzag,
    • écriture d’une phrase de texte,
    • le test de la spirale permet notamment de mesurer aussi l’amplitude du tremblement d’action, il s’effectue poignet levé :

spirale d'Archimède

  • Test du verre d’eau : avec un seul verre, tester la prise du verre et le mouvement consistant à le porter vers les lèvres, chaque main séparément puis à deux mains (noter le côté où la gêne est la plus importante et le degré d’amélioration lors de l’épreuve à deux mains) ; avec deux verres, il est demandé de verser le contenu d’un verre dans l’autre alternativement plusieurs fois de suite (noter le côté le plus atteint et le degré d’impact du tremblement dans ce test, notamment s’il y a de l’eau qui s’échappe du verre et dans ce cas en quelle quantité),
  • Recherche d’un tremblement en orthostatisme : il s’agit d’une situation rare, qui peut être évoquée à l’interrogatoire (cf ci-dessus). A l’examen à la station debout immobile, rechercher une raideur musculaire du tronc et des membres inférieurs, ainsi que des vibrations à la palpation et à l’auscultation des muscles des cuisses.

Étape 4 : effectuer une synthèse de la consultation, informer le patient et proposer une conduite à tenir

– Expliquer au patient que l’hypothèse retenue comme la plus probable à l’issue de la consultation est celle d’un tremblement essentiel et que les autres causes de tremblement ont pu être écartées (notamment la maladie de Parkinson), de sorte qu’il n’y a pas lieu de faire pratiquer des examens complémentaires,
– Si le patient le souhaite, il est possible de lui fournir les critères de diagnostic du tremblement essentiel:

  • critères principaux :
    • tremblement d’attitude et d’action bilatéral des mains et avant-bras (sans tremblement de repos),
    • absence d’autres signes neurologiques, en dehors d’une roue dentée mais sans réelle rigidité,
    • tremblement isolé de la tête possible, en l’absence de posture dystonique,
  • critères secondaires :
    • longue durée (> 3 ans),
    • histoire familiale,
    • réponse à l’alcool,
  • indiquer que dans les cas de diagnostic difficile (rarement), des examens complémentaires peuvent être demandés, dont nous citerons les principaux ci-dessous :
    • bilan thyroïdien et TSH,
    • enregistrement du tremblement par un spécialiste en neurophysiologie et en mouvements anormaux, surtout par électroneuromyographie avec des électrodes de surface, plus rarement par accélérométrie,
    • IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau,
    • Scintigraphie cérébrale au DATSCAN

– Donner des informations sur la maladie et les traitements:

  • Le tremblement essentiel est une maladie permanente, où tout se résume au tremblement (d’où le nom de tremblement essentiel),
  • Il n’y a pas de lésion cérébrale mais un dysfonctionnement des circuits moteurs contrôlant la régularité du tonus des muscles,
  • Le tremblement essentiel est une fois sur deux à caractère familial (et dans ce cas il n’y a pas pour l’instant d’examens de diagnostic de routine en génétique moléculaire),
  • Pour les formes à début précoce avant 40 ans et surtout avant 20 ans, il peut être utile de prendre l’avis du centre de référence des maladies neurogénétiques où des recherches médicales sur les causes génétiques sont possibles,
  • Au début, les symptômes intéressent essentiellement les membres supérieurs et le côté droit du corps ; la maladie évolue sur plusieurs dizaines d’années, avec une augmentation de l’amplitude du tremblement et une extension possible à de nouveaux territoires, comme la tête ; néanmoins, des modes de début ou des combinaisons différentes sont possibles,
  • Dans la grande majorité des cas, le tremblement essentiel reste pur, à l’exclusion de tout autre signe, même après des décennies ; toutefois, rarement, chez les patients âgés, des troubles discrets de l’équilibre et des troubles cognitifs ou l’apparition tardive d’une maladie de Parkinson sont rapportés,
  • Le tremblement essentiel n’est pas grave en soi mais il peut gêner la réalisation d’actes de la vie quotidienne et conduire à une phobie sociale qu’il faut savoir rechercher et prendre en charge,
  • Si la prise d’alcool contribue à réduire le tremblement, notamment pour la prise des boissons, des repas et pour l’écriture, l’usage d’alcool doit rester très modérée et ne peut en aucun cas être considéré comme moyen thérapeutique, eu égard aux risques d’éthylisme,
  • Il n’existe pas pour l’instant de traitement susceptible de guérir ce tremblement, mais uniquement des traitements symptomatiques médicamenteux (qui atténuent le tremblement lorsqu’ils sont administrés), avec trois grandes familles de médicaments, les bêta-bloquants (propranolol surtout, avec électrocardiogramme préalable), certains antiépileptiques ou tranquillisants (en premier lieu la primidone, les benzodiazépines comme le clonazépam etc.),
  • Dans le cas où les traitements médicamenteux ont été essayés et sont inefficaces ou trop mal tolérés et où le tremblement est invalidant, certains patients peuvent être traités par injections de toxine botulinique (qui paralyse les muscles) ou par neurochirurgie avec un résultat appréciable dans des grands centres spécialisés (stimulation cérébrale profonde bilatérale du noyau VIM du thalamus, dans plus de 20 centres en France et très rarement radiochirurgie unilatérale au CHU de Marseille),
  • Le retentissement social des formes les plus handicapantes de tremblement essentiel peut conduire à la demande d’une prise en charge par la Sécurité sociale dans le cadre des Affections longue durée (ALD30) et l’attribution d’aides techniques et technologiques notamment informatiques, tout particulièrement pour le suivi des cours d’enseignement dans les formes débutant chez l’enfant et l’adolescent.

– En dehors du tremblement essentiel et des principaux autres types de tremblements déjà évoqués, il existe des tremblements de diagnostic difficile, affaire de l’ultraspécialiste :

  • formes apparentées beaucoup plus rares, comme le tremblement orthostatique primaire ou d’autres tremblements en orthostatisme, le tremblement primaire de l’écriture et des tremblements restants très limités à une partie du corps (tremblement pur du chef, tremblement pur du menton, de la langue),
  • formes frontières avec certaines dystonies tremblantes notamment cervicales,
  • les tremblements psychogènes.

– Pour une bonne prise en charge, il est recommandé au patient de s’inscrire à l’association Aptes pour avoir des informations complémentaires, des aides et pour soutenir la recherche scientifique sur le tremblement essentiel.

Emmanuel BroussolleArticle rédigé par le Professeur Emmanuel Broussolle,
neurologue, spécialiste des mouvements anormaux,
Chef de service de service de neurologie,
hôpital Pierre-Wertheimer, Lyon
mis à jour le 01/03/2012