GammaKnife

Dès le milieu du XXème siècle, Hassler découvrit l’efficacité de la thalatomie par thermocoagulation sur les tremblements. La découverte de la stimulation cérébrale profonde en 1987 par Alim-Louis Benabid a supplanté progressivement les techniques lésionnelles. En effet, plusieurs études ont mis en évidence la moindre survenue d’effets indésirables ainsi que la possibilité de modulation et de réversibilité (Schuurman et al. 2000, Pahwa et al. 2001). De plus les implantations bilatérales engendraient peu d’effets cognitifs à l’opposé des thalamotomies. Actuellement, la stimulation chronique des noyaux VIM dans les thalami est le traitement de référence des tremblements sévères. Cependant, en cas de contre-indication à la stimulation intracérébrale, quelle alternative peut-on proposer aux patients ? En effet, l’implantation d’électrodes ne peut être réalisée en cas de traitement anticoagulant ou d’une pathologie cardiorespiratoire sévère. Par ailleurs, de nombreux patients handicapés par un tremblement sévère sont d’un âge avancé avec un certain degré d’atrophie cortico-sous-corticale rendant le geste chirurgical plus risqué. Une lésion du thalamus par radiochirurgie Gamma Knife peut être une alternative de choix dans les traitements des tremblements sévères.

Historique

Lars Leksell a été le créateur du concept de radiochirurgie par Gamma Knife qui consiste en une radiation très partielle du cerveau avec une précision stéréotaxique. Cette méthode neurochirurgicale utilise de 192 à 201 faisceaux convergents étroits pour délivrer avec une précision stéréotaxique une dose unique élevée de photons sur une cible intracrânienne localisée permettant de créer des lésions très circonscrites. Ce rayonnement gamma est issu de multiples sources de rayons cobalt radioactif. Le principe est de délivrer sur une zone limitée une énergie élevée qui aura un effet biologique focal tout en épargnant les structures cérébrales adjacentes. Il est possible d’adapter les profils d’isodoses avec notamment l’utilisation de profils très étroits permettant la réalisation d’une lésion de 4 mm de diamètre. L’absence de craniotomie réduit considérablement la morbi-mortalité. Il n’existe pas de risque infectieux ni hémorragique et de ce fait les risques fonctionnels sont considérablement diminués. De plus, la radiochirurgie ne nécessite aucune anesthésie. Par ailleurs, cette technique permet une réduction majeure des coûts directs et indirects en raison d’une durée d’hospitalisation limitée le plus souvent à 24 heures.

Publications

Les indications de thalamotomie par Gamma Knife dans le traitement des tremblements essentiels, parkinsoniens ou d’autres origines ont fait l’objet de plusieurs publications. Les premiers travaux ont été réalisés dans les années 1980-1990 avec cependant des résultats médiocres en raison de l’utilisation de collimateurs de large diamètre. En 1991, Lindquist publie 2 cas de thalamotomies par radiochirurgie Gamma Knife avec d’excellents résultats. Dans une étude parue en 1998 sur 34 patients traités pour tremblement essentiel ou parkinsonien, Duma et al. rapportent que 56 % d’entre eux avait une disparition ou nette amélioration du tremblement après thalamotomie radiochirugicale avec un suivi à 5 ans. À partir d’une cohorte plus importante de 158 patients (102 parkinsoniens, 52 tremblements essentiels et 4 autres étiologies) Young et al. (2000) ont rapporté une amélioration importante ou une disparition du tremblement chez 88 % des parkinsoniens avec un recul évolutif moyen de 52 mois. Cette proportion atteignait 92 % chez les trembleurs essentiels à court terme et 88 % à 4 ans. L’absence totale d’efficacité était retrouvée chez 6 % des patients. Des complications étaient rapportées chez 3 patients : un cas d’instabilité transitoire, un cas d’hémiparesthésies controlatérales et un cas d’hémiparésie décrite comme très légère sans retentissement fonctionnel.

En 2005, le commitee ad hoc de l‘American Academy of Neurology a analysé les multiples études concernant le traitement du tremblement essentiel et émis certaines recommandations. Concernant la radiochirurgie par Gamma Knife, 61 études ont été revues cependant aucune n’était classée en catégorie 1 ou 2 d’évidence (études randomisées). Les auteurs concluaient qu’il n’était pas possible de fournir des recommandations sur l’efficacité et l’innocuité de la thalamotomie par radiochirurgie Gamma Knife. Le délai d’apparition de la réponse thérapeutique mais aussi des complications ainsi que la dépendance à la neuro-imagerie et l’absence d’électrophysiologie argumentent leur réserve.

En réponse à ces critiques, Kondziolka et al. (2008) ont publié une étude sur le suivi de 31 patients présentant un tremblement essentiel sévère. L’âge avancé ainsi que les comorbidités étaient les raisons principales de l’indication de thalamotomie par radiochirurgie Gamma Knife. Le score moyen à l’échelle de tremblement de Fahn-Tolosa-Marin passait de 3.7 en préopératoire à 1.7 en post-opératoire. Après thalamotomie, 69 % des patients avaient une nette amélioration du tremblement d’action et à l’écriture, 23 % avait un effet uniquement sur la composante d’action et 12 % n’avait pas d’effet. Deux patients ont eu une hémiparésie modérée dont une persistante. Les auteurs concluaient que la thalamotomie par radiochirurgie Gamma Knife était une option thérapeutique pour les patients qui ne pouvaient bénéficier de stimulation cérébrale profonde.

Expérience à Marseille

Depuis septembre 2004, le service de chirurgie fonctionnelle et stétéotaxique du CHU de Marseille a traité, par cette technique, plus de 200 patients présentant un tremblement essentiel sévère. Les contre-indications à la stimulation cérébrale profonde étaient l’existence de co-morbidités (diabète sévère, cardiopathie instable, insuffisance respiratoire), traitement anticoagulant, atrophie cérébrale à l’IRM. Une évaluation du tremblement (échelle de WHIGET, Louis et al. 2001), de la gêne fonctionnelle, des fonctions cognitives (Mattis Dementia Rating Scale) ainsi qu’une IRM cérébrale sont réalisées en préopératoire et à M6 ,M12 et M24 post radiochirurgie. La thalamotomie est réalisée de façon unilatérale (hémisphère dominant) avec des coordonnées stéréotaxiques identiques à celle pour la stimulation chronique du VIM selon Talairach. La technique est un isocentre unique de 4 mm de diamètre avec une dose maximale de 130Gy. Les résultats (suivi minimum de 6 mois) objectivent une amélioration de la gêne fonctionnelle de 75 % avec une amélioration du score de tremblement de 57 % pour le côté traité. Le bilan neuropsychologique est stable et aucun effet indésirable n’est objectivé. Il n’y a pas de différence dans la réponse thérapeutique par rapport à l’étiologie du tremblement. En raison de l’amélioration de la gêne fonctionnelle aucun patient n’a souhaité avoir une thalamotomie controlatérale.

La thalamotomie par radiochirurgie Gamma Knife semble être une alternative d’avenir dans le traitement des tremblements sévères par sa simplicité de prise en charge et le faible risque d’effet secondaire.

Tatiana WitjasArticle du Professeur Jean-Philippe Azulay et du Docteur Tatiana Witjas,
neurologues, spécialistes des mouvements anormaux,
service de neurologie,
CHU de la Timone, Marseille
mis à jour le 01/04/2014