Tremblements inhabituels

Introduction

Le terme de « odd tremors » a été proposé en 1994 par Cleeves, Findley et Marsden pour regrouper des tremblements singuliers, bizarres, inhabituels, distincts des catégories classiques que sont par exemple l’exagération du tremblement, physiologique, le tremblement essentiel, le tremblement de repos classique de la maladie de Parkinson. Il s’agit d’un ensemble hétéroclite de tremblements souvent rares, de physiopathologie incertaine et qui posent des problèmes à la fois de diagnostic et de classification nosologique. Ils n’en demeurent pas moins importants à reconnaître pour l’information correcte des patients et les traitements appropriés.

tableau1

Tremblements parkinsoniens

Ils ont été répartis lors de la conférence de consensus sur les tremblements (Deuschl et coll. 1998) selon 4 catégories. Le type 1 représente le tremblement parkinsonien classique qu’il soit uniquement de repos ou de repos avec une composante posturale et cinétique mais de même fréquence. Dans le type 2, il y a à la fois un tremblement de repos et un tremblement postural/cinétique mais ce dernier a une fréquence plus élevée (supérieure à 1.5 Hz) que le tremblement de repos. C’est ainsi que certains patients peuvent avoir un tremblement postural prédominant en plus de leur tremblement de repos. Cette forme a souvent été considérée comme une combinaison d’un tremblement essentiel et d’une maladie de Parkinson mais est rare (moins de 10 % des patients parkinsoniens). Le type 3 consiste en un tremblement postural et d’action isolé dans le cadre d’une maladie de Parkinson. Ce type de tremblement est assez commun dans les formes akinéto-rigides de la maladie. Il a été considéré comme une variante du tremblement essentiel ou d’une exagération du tremblement physiologique. Enfin, la 4ème catégorie est représentée par un tremblement de repos mono-symptomatique. Il s’agit d’un tremblement de repos ou mixte sans aucun signe de bradykinésie, de rigidité ou de trouble de l’adaptation posturale suffisant pour poser le diagnostic de maladie de Parkinson et qui dure au moins depuis 2 ans. Les critères ne sont donc pas remplis pour le diagnostic d’une maladie de Parkinson bien que des études en PET-scan aient montré un déficit dopaminergique caractéristique de la maladie de Parkinson.

Tremblements de tâche ou de position spécifiques

Tremblement primaire de l’écriture

Il est bien connu que l’écriture peut être perturbée par les différents types de tremblement qu’il s’agisse de l’exagération du tremblement physiologique (figures 1 et 2), du tremblement essentiel ou de la maladie de Parkinson mais en ce cas, les signes d’accompagnement permettent le diagnostic.

tremblements spécifiques

Il existe toutefois une condition décrite sous le nom de « primary writing tremor » durant laquelle le tremblement ne se manifeste qu’à l’écriture en dehors de toute autre manifestation trémulante ou d’autres maladies neurologiques associées. On en décrit 2 formes :

  • le tremblement apparaissant seulement durant l’écriture (type A : tremblement « tâche spécifique »),
  • le tremblement survenant quand la position de la main pour écrire est adoptée (type B : tremblement « position spécifique »).

 Autres

Il n’y a pas que dans l’écriture que ce type de tremblement peut apparaître. Il en est ainsi chez certains sujets, le plus souvent ayant des activités d’un haut niveau de précision, comme les musiciens ou les sportifs. Ces individus peuvent ainsi développer un tremblement dans leur activité professionnelle par exemple chez les pianistes, les golfeurs sans qu’il y ait la moindre difficulté et le moindre tremblement dans les autres activités même précises des mains. La physiopathologie de ces tremblements « tâche position dépendants » reste controversée. La relation entre le tremblement dystonique et le tremblement de l’écriture n’est pas clairement définie bien que certains interprètent ce dernier comme une forme de dystonie focale. D’autres au contraire ne trouvent aucune évidence pour une dystonie et au contraire considèrent le tremblement de l’écriture comme une condition idiopathique séparée de la dystonie, proposant soit une forme spécifique de surmenage (« overuse syndrome ») ou une forme focale de tremblement essentiel.

Tremblements et dystonie

Les relations pouvant exister entre tremblements et dystonie restent sujet à controverses ne seraient-ce que dans la définition dont plusieurs ont été proposées (Jedynak et coll. 1991 ; Vidailhet et coll. 1998). Le tremblement accompagnant une dystonie a été proposé par Marsden comme une forme frustre de tremblement essentiel (1976). Cependant, il a été démontré par A. Durr et coll. (1993). que le tremblement essentiel familial et la dystonie idiopathique de torsion étaient des entités génétiques différentes. Il y a d’ailleurs une série d’éléments cliniques et électrophysiologiques qui différencient ces tremblements. Les tremblements dystoniques sont des tremblements posturaux et/ou cinétiques qui disparaissent au repos et qui surviennent dans une partie du corps ou une extrémité qui est affectée par le phénomène dystonique. Ces tremblements sont irréguliers en amplitude et variables en fréquence (souvent inférieure à 7 Hz). Il est démontré que souvent le geste antagoniste est efficace ce qui n’est pas le cas des tremblements essentiels. Des myoclonies sont souvent associées. On peut différencier le tremblement dystonique d’un tremblement associé à une dystonie car des tremblements posturaux, non spécifiques, peuvent survenir au niveau des extrémités non entreprises par la dystonie. C’est le cas par exemple d’un tremblement de la main chez un patient ayant par ailleurs un torticolis spasmodique classique. Enfin, on pourrait encore distinguer une catégorie de tremblement associé à une dystonie génétiquement démontrée. Il s’agirait du cas d’un tremblement isolé chez un individu n’ayant personnellement pas de dystonie mais ayant une histoire familiale géno-positive de dystonie.

Tremblements « sites spécifiques »

Sous ce terme, on regroupe des tremblements isolés affectant différents groupes musculaires autres que les membres supérieurs. Il en est ainsi de la tête et du tronc, de la face, du menton, des lèvres, de la langue ou encore un tremblement isolé des membres inférieurs. La physiopathologie de ces manifestations focales trémulantes est attribuée selon les auteurs à des formes de tremblement essentiel ou de dystonie ou considérées comme ayant leur autonomie physiopathologique propre différente des 2 précédentes.

Tremblements du menton

Avec celui de la lèvre inférieure il peut se rencontrer dans la maladie de Parkinson ou encore dans le tremblement essentiel où on retrouve le classique tremblement d’attitude des membres supérieurs. Toutefois, il existe une entité appelée « hereditary chin tremor » ou « géniospasme » où le tremblement du menton apparaît isolément en dehors de tout autre signe neurologique. Il s’agit d’un syndrome autosomal dominant relié au chromosome 9q13-q21 dans une famille mais pas d’autres ce qui pointe pour une hétérogénéité génétique (Jarman et coll. 1997). Pour certains, il s’agirait d’une variante du tremblement essentiel mais pour Destée et coll. (1997) plutôt d’une variante du myoclonus essentiel.

Tremblements de la tête

Classiquement depuis Charcot, il était convenu qu’il n’y a pas de tremblement de la tête chez les parkinsoniens et que, si tremblement il y avait au niveau de l’extrémité céphalique, il n’atteignait que la mâchoire, les lèvres ou la langue. Il revient à E. Roze et coll. (2006) d’avoir démontré qu’un tremblement de la tête pouvait être rencontré dans la maladie de Parkinson. Ils sont ainsi rapporté 5 observations de patients (4 tremblements de négation, 1 tremblement d’acquiescement) dont le tremblement de la tête pouvait être considéré comme partie intégrante de la maladie de Parkinson :

  • Le tremblement de la tête persistait au repos et était accru par le calcul mental.
  • Ce tremblement disparaissait durant l’action par exemple durant tout le décours d’un mouvement de rotation de la colonne cervicale.
  • Ce tremblement de la tête était clairement dopa-sensible.
  • La fréquence du tremblement était semblable à celle que l’on rencontre dans la maladie de Parkinson.

Le plus souvent toutefois, les tremblements de la tête sont associés au tremblement essentiel pouvant se manifester selon le type « NON-NON » (75 %) ou « OUI-OUI » ou une combinaison complexe de ces 2 types de mouvement. Il est à noter que ces tremblements de la tête, pouvant s’étendre d’ailleurs au tronc, répondent moins bien aux manipulations classiques du tremblement essentiel comme le propranolol et la mysoline. Rivest et Marsden (1990) suggèrent que certains des tremblements de la tête et du tronc pourraient être reliés à une dystonie idiopathique (chez ces patients dont le tremblement précède le développement d’une dystonie cervicale, on trouve quelques signes subtils de dystonie et une absence de réactivité au traitement de tremblement essentiel avec pour certains amélioration par les anticholinergiques). Rarement les lésions cérébelleuses médianes peuvent donner naissance à un tremblement à 3 à 4 Hz consistant en une oscillation antéro-postérieure de la tête ou du tronc. Cependant dans ces cas, d’autres signes cérébelleux sont présents.

Tremblements et neuropathies périphériques

Un tremblement peut être associé à tous les types de neuropathies périphériques ; cependant les causes les plus fréquentes sont les dysgammaglobulinémies et la forme chronique du syndrome de Guillain-Barré. Ces tremblements sont principalement posturaux ou cinétiques. La fréquence peut être plus faible dans les muscles de la main que dans les muscles proximaux. Il est important de souligner qu’une perturbation du sens de position n’est pas une condition nécessaire au diagnostic.

Tremblements psychogènes

Les caractéristiques essentielles et accessoires servant au diagnostic des mouvements anormaux psychogènes sont résumées dans les tableaux 2 et 3 (Fahn 2007).

tableau2

tableau3

En ce qui concerne plus particulièrement les tremblements, on peut observer les quelques principes sous-mentionnés pour distinguer les tremblements psychogènes.

  • Les tremblements organiques commencent habituellement graduellement et rarement (en dehors de cas d’AVC ou de traumatisme) ont un début brutal.
  • Les tremblements organiques, typiquement, commencent d’un côté, s’accroissent en intensité avec le temps et plus tard entreprennent le côté opposé (ce n’est toutefois pas le cas lors de l’exagération du tremblement physiologique sous l’effet d’une drogue, des médicaments, etc.).
  • Les tremblements organiques sont en général plus prononcés lors de certaines situations par exemple au repos dans la maladie de Parkinson, à la posture dans le tremblement essentiel, à l’action dans le tremblement essentiel ou le tremblement cérébelleux. Il est tout à fait inhabituel d’avoir un tremblement dans toutes ces conditions à la fois. C’est cependant le cas dans le tremblement rubrique où l’amplitude est maximale lors du mouvement, un peu moindre à la posture et encore moins importante au repos.
  •  Deuschl et coll (revue 2007) ont montré qu’un tremblement des doigts est habituellement absent en cas de tremblement somatoforme. Ils ont également rapporté le « signe de coactivation » dans lequel les tremblements psychogènes montrent souvent une augmentation de leur fréquence quand un poids est appliqué sur le membre atteint.
  • Les tremblements, comme la plupart des mouvements anormaux, s’accroissent avec l’anxiété et la distraction (par exemple un calcul mental ou une tâche motrice complexe telle que marcher en arrière ou sur la pointe des pieds aggravent les tremblements organiques).
  • La fréquence du tremblement change rarement en cas d’organicité. L’amplitude du tremblement mais pas sa fréquence peut diminuer avec le traitement. Le tremblement psychogène peut changer de fréquence lors de la réalisation d’un mouvement avec la main contralatérale à un rythme imposé que prend alors le tremblement (entraînement).
  • Le tremblement associé aux maladies neurologiques ne disparaît pratiquement jamais spontanément quoique une légère diminution de la sévérité puisse être apportée sous placebo. Koller et coll. (1989) ont étudié 24 patients avec un tremblement psychogène bien établi. Ces données sont résumées dans le tableau 4. 

tableau4

voir les références

Michel_Goncearticle rédigé par le Docteur Michel Gonce,
neurologue, spécialiste des mouvements anormaux,
Centre multidisciplinaire de neurologie, Liège (Belgique)
mis à jour le 02/03/2012