Histoire de la maladie

Nous présentons une revue historique sur l’identification progressive du tremblement essentiel comme une entité à part au cours de la seconde moitié du XIXème siècle.

Après une première publication brève sur les cas familiaux de tremblement par Most en 1836, la description clinique de formes sporadiques et familiales de cas de tremblement postural et intentionnel vient de la contribution de nombreux auteurs européens et américains entre 1865 et 1892, notamment et par ordre chronologique, Sanders, Eulenbourg, Fernet, Burresi, Maragliano, Liégey, West, Dana, Haebler, Charcot, Nagy, Debove et Renault, Rubens et Raymond.

Edoardo Marigliano

Edoardo Marigliano © Instituto Marigliano

Parmi tous ces auteurs, seuls quatre d’entre eux ont été à l’origine du terme « tremblement essentiel », à savoir Pietro Burresi en 1874 (Sienne, Italie) à propos d’un cas isolé, puis Edoardo Maragliano en 1879 (Gênes, Italie), A. Nagy en 1890 (Graz, Autriche) et Fulgence Raymond en 1892 (Paris, France) à propos de formes familiales.

Fulgence Raymond

Fulgence Raymond

Les spécificités de ce tremblement sont soulignées par ces différents auteurs :

1- la constance du tremblement tout au long de la vie,
2- l’âge de survenue variable mais volontiers juvénile voire parfois néonatal,
3- le caractère le plus souvent bénin du tremblement et son évolution lente,
4- l’absence d’autres signes neurologiques et d’autre cause pouvant faire suspecter une lésion cérébrale (Raymond parle de tremblement sine materia), le distinguant ainsi de la sclérose en plaques, de la paralysie agitante et des tremblements toxiques,
5- enfin le trait volontiers héréditaire, multigénérationnel (on dira plus tard autosomique dominant).

Pietro-Burresi

photographie du titre de l’article princeps de Pietro Burresi en 1874

Il est intéressant de consulter le dictionnaire Littré Médical de 1878, où les principales variétés de tremblement sont bien citées. Si le terme « tremblement essentiel » n’apparaît pas encore, il est fait état de tremblement idiopathique par opposition aux tremblements secondaires. L’adjectif « essentiel » dans le Littré Médical de cette époque est réservé en médecine au nom donné aux maladies qui ne dépendent d’aucune autre, pour les distinguer de celles qui ne sont que symptomatiques. Ainsi, l’utilisation du terme « tremblement essentiel » plutôt qu’idiopathique paraît conforme aux définitions du Littré Médical.

Plusieurs auteurs des années 1890-1910, en particulier Dana, Debove et Renault, Raymond, Hamaide, Ughetti, Vié, Amore-Bonelli, Graupner, Flatau, ont mesuré la fréquence du tremblement et certains ont effectué un enregistrement avec un sphygmographe analogue à celui mis au point par Jules Marey. Il a ainsi été montré que le tremblement essentiel avait une fréquence moyenne de 8 cycles par seconde, mais que celle-ci pouvait varier de 3 à 12 selon les patients. De plus, la distinction entre tremblement sénile et tremblement héréditaire a été remise en cause dans les années 1880-1890 par Charcot, Trousseau, Raymond, Dana, Ughetti, et d’autres auteurs encore, de sorte qu’à la fin du XIXème siècle ces deux entités ont été considérées comme ne faisant qu’une.

A partir de 1892, le terme « tremblement essentiel » s’imposera progressivement, tandis que la fréquence du tremblement essentiel apparaîtra nettement plus importante que soupçonnée initialement, cette entité s’imposant comme la cause la plus fréquente des mouvements anormaux.

Cet historique a fait l’objet d’une publication scientifique.

voir les références

Emmanuel BroussolleArticle rédigé par le Professeur Emmanuel Broussolle, neurologue, spécialiste des mouvements anormaux,
Chef de service du service de neurologie – hôpital Pierre-Wertheimer, Lyon
mis à jour le 19/02/2012