Electrophysiologie

Introduction

Le tremblement est physiologique, même sur un segment corporel au repos, soumis uniquement à l’action de la pesanteur. L’éjection systolique en est le principal facteur interne, éventuellement associé à des forces externes s’exerçant sur l’organisme. Lors d’une activation musculaire, s’ajoute une composante neuromusculaire liée à la décharge rythmique des unités motrices. Toutes ces forces perturbatrices provoquent des oscillations des différents segments corporels, plus ou moins rapides, plus ou moins amorties en fonction des propriétés viscoélastiques des chaînes articulaires et musculaires. La fréquence augmente avec l’élasticité d’une articulation, mais diminue si l’inertie du segment augmente. Cette composante mécanique est intimement liée à une composante réflexe. En effet toutes ces perturbations mécaniques sont captées par des propriocepteurs, impliqués dans différentes boucles réflexes courtes, spinales, ou longues, transcorticales. Ces réponses réflexes, selon leur latence et leur gain, peuvent soit atténuer, soit augmenter et donc entretenir le tremblement. Il existe enfin une troisième composante, neurogène, centrale, à 8-12 Hz ; dont le générateur supposé est le cervelet.

Le tremblement essentiel est une maladie fréquente dont le diagnostic est avant tout clinique. Sa physiopathologie n’est pas encore éclaircie mais l’hypothèse qui prévaut est celle d’un dérèglement de ce générateur cérébelleux. Cela dit, en l’absence de critères diagnostiques positifs, il est très facile de se tromper et de porter à tort le diagnostic de tremblement essentiel. Quel peut être l’apport de la neurophysiologie dans le diagnostic de tremblement essentiel ?

Le tremblement essentiel est un tremblement

Le tremblement est une oscillation d’un segment corporel autour d’une position d’équilibre. Il peut donc être enregistré par un capteur de mouvement. Le plus adapté est l’accéléromètre, capteur miniature et léger qui peut être fixé sur n’importe quelle partie du corps. Il mesure l’accélération qui lui est imprimée dans une direction donnée, mais il existe des accéléromètres 3D plus coûteux. Le signal est traité par analyse spectrale (transformée de Fourier), qui permet de déterminer le contenu fréquentiel (pic étroit si tremblement pur, sinusoïdal, pic large si tremblement irrégulier). Cependant l’accéléromètre ne fournit que des renseignements « mécaniques ». Le seul moyen de connaître les muscles qui sont à l’origine du tremblement enregistré par l’accéléromètre, c’est l’électromyographie (EMG). La technique la plus adaptée est l’EMG de surface, en enregistrant de préférence des couples de muscles antagonistes1. Un tremblement peut certes être généré par des bouffées d’activité rythmique, mais également par une simple activité tonique. Si activation rythmique il y a, elle peut impliquer les 2 muscles antagonistes soit simultanément (activation synchrone) soit en décalé (activation alterne) ou n’intéresser que l’un ou l’autre. En cas d’activité tonique, c’est l’activation asynchrone des unités motrices qui est essentiellement responsable de l’oscillation.

 

Le tremblement essentiel est un tremblement rapide

On oppose classiquement le tremblement parkinsonien, lent à 4-7 Hz et le TE, rapide à 7-10 Hz. Il faut cependant garder à l’esprit que la fréquence n’a aucune valeur diagnostique. La seule exception est le tremblement orthostatique primaire (> 13 Hz), et à un moindre degré les tremblements de Holmes ou cérébelleux (< 4 Hz). Tous les autres peuvent varier entre 4 et 12 Hz2. Qui plus est, chez un sujet donné, la fréquence varie selon l’endroit où on la mesure. De plus elle est inversement proportionnelle à l’amplitude. Un tremblement distal est donc fin et rapide alors qu’un tremblement proximal est lent et ample. Enfin il a été montré que la fréquence du tremblement essentiel décroissait avec le temps (0,07 Hz par an)3.

 

Le tremblement essentiel est un tremblement postural

Effectivement le tremblement essentiel est un tremblement postural, survenant au maintien d’attitude (figure 1).

figure 1

figure 1: enregistrement EMG et accélérométrique d'un patient présentant un TE. En position mains tendues, présence de bouffées rythmiques à 5 Hz sur les muscles extenseurs (Ext) et fléchisseurs (Fl) des poignets et des doigts de façon bilatérale, responsables d’un tremblement visualisé par l’accéléromètre (Acc) (APB : abductor pollicis brevis).

Cependant, il en est de même du tremblement physiologique exagéré, du tremblement psychogène, du tremblement dystonique, du tremblement cortical, du tremblement neuropathique, de la plupart des tremblements toxiques, et de certains tremblements parkinsoniens parfois. Cette circonstance de survenue n’a donc aucun intérêt diagnostique. En revanche la question du tremblement de repos dans le TE est un réel problème (figure 2).

figure 2

figure 2: tremblement de repos et TE. Voilà 2 exemples de tremblement de repos chez 2 patients diagnostiqués comme ayant un TE. Dans les 2 cas, les bouffées rythmiques sont séparées par une ligne isoélectrique, attestant donc de la réalité du repos musculaire. Ces bouffées intéressent dans un cas les fléchisseurs des doigts (Fl), le court abducteur du pouce (APB) dans l’autre.

S’agit-il forcément d’une maladie de Parkinson associée ? Cela peut-il se rencontrer dans les tremblements essentiels anciens ? Le plus souvent il s’agit d’un faux tremblement de repos lié à un relâchement musculaire incomplet. L’EMG est le seul moyen de l’affirmer (figure 3).

figure 3

figure 3: faux tremblement de repos. Chez un patient apparemment au repos, il existe un tremblement objectivé par l’accéléromètre (Acc) généré par une activité tonique des extenseurs (Ext). Lorsqu’on demande au patient de se relâcher, l’activité tonique disparaît et le tremblement aussi.

Les vrais tremblements de repos semblent rares. Pourtant Cohen et al4  trouvent, cliniquement, 12 tremblements de repos sur 64 patients avec un tremblement essentiel, soit environ 1/5. Il s’agit de tremblement essentiel plutôt plus anciens, plus sévères, avec souvent un tremblement du chef. Cependant seuls 5 parmi les 12 ont bénéficié d’une exploration neurophysiologique. Cette dernière confirmait le tremblement de repos avec quelques éléments mineurs en faveur d’un parkinsonisme (étude de la spirale d’Archimède avec une tablette graphique). Ils évoquent, pour expliquer ces résultats, une extension du processus pathologique aux noyaux gris centraux.

 

Le tremblement essentiel a une activation plutôt synchrone

Il y a quelques dizaines d’années, on entendait souvent dire que l’activation était synchrone sur un couple de muscles antagonistes dans le tremblement essentiel, et alterne dans le tremblement parkinsonien. On s’est depuis rendu compte que tout pouvait se voir. Certains ont essayé de déterminer s’il était possible de classer les tremblements essentiels en fonction du type d’activation. Deuschl et al5 ont ainsi montré que les tremblements essentiels avec activation synchrone n’avaient pas d’anomalies des réflexes de longue latence et répondaient aux bêtabloquants alors que les tremblements essentiels avec activation alterne qui avaient, eux, des anomalies des réflexes de longue latence, résistaient aux bêtabloquants. Cela dit, l’existence de patients avec une activation alterne d’un côté et synchrone de l’autre, ou variable sur un même couple de muscles antagonistes minimise considérablement l’importance du type d’activation.

 

Différencier tremblement essentiel et tremblement parkinsonien

Même si, de prime abord, tout semble différencier tremblement essentiel et tremblement parkinsonien, la distinction est parfois problématique.

Au début des années 80, on a cru trouver la solution en étudiant la resynchronisation du tremblement induite par une perturbation mécanique6 ou par une stimulation nerveuse périphérique7. Le délai de resynchronisation était plus court dans le tremblement essentiel que dans le tremblement parkinsonien. Ces résultats ont cependant été contredits environ 10 ans plus tard. L’élément clef est en fait la fréquence du tremblement et non son étiologie8, 9. La confusion venait du fait que les tremblements essentiels étaient plus rapides que les tremblements parkinsoniens. Une fois la fréquence contrôlée, il n’y a plus de différence entre les 2 pathologies.

 

La neurophysiologie fait le diagnostic (positif ? différentiel ?) de tremblement essentiel

Le diagnostic de tremblement essentiel est avant tout clinique. Il n’y pas de marqueur spécifique du tremblement essentiel et il est par exemple difficile de le différencier du tremblement physiologique exagéré. Dès lors la question s’est posée de l’intérêt de la neurophysiologie dans le diagnostic de tremblement essentiel. Louis et Pullman10 ont évalué la concordance entre la clinique et l’analyse quantifiée dans le diagnostic de tremblement essentiel. Elle serait de 95 %, chacune faisant le diagnostic dans environ 6 cas sur 10, avec seulement 3 cas diagnostiqués neurophysiologiquement mais pas cliniquement. Ces résultats font rêver. De façon plus pratique, l’exploration neurophysiologique a surtout le mérite d’éliminer certains diagnostics différentiels. L’un d’eux est le tremblement psychogène, pas toujours unilatéral, pas toujours présent au repos, avec typiquement une atténuation lors des manœuvres de distraction (figure 4).

figure 4

figure 4: tremblement psychogène. Le tremblement du membre supérieur droit visualisé par l’accéléromètre (Acc) et généré par une activité tonique des extenseurs droits (Ext Dt) disparaît lors de la réalisation de manœuvres de distraction, en l’occurrence des mouvements volontaires de flexion-extension du poignet gauche objectivés par les bouffées des extenseurs gauches (Ext G).

Il se peut aussi qu’un authentique tremblement essentiel s’accompagne d’une composante fonctionnelle, importante à reconnaître afin d‘éviter des escalades thérapeutiques malheureuses.

L’autre tremblement qu’il faut distinguer est le tremblement myoclonique, qui correspond le plus souvent au tremblement cortical11. Cliniquement il mime en tout point le tremblement essentiel, ce d’autant plus qu’il peut être familial et répondre au primidone. En revanche l’EMG montre bien les bouffées myocloniques brèves et les périodes de silence, surtout si les muscles sont fortement activés (figure 5).

figure 5

figure 5 : tremblement myoclonique cortical. A : en position mains tendues, il existe un tremblement visualisé par l’accéléromètre (Acc) généré par des bouffées myocloniques irrégulières et brèves des extenseurs (Ext). B : lorsque le même patient serre le poing, il n’y a plus de tremblement mais apparaissent clairement, de façon bilatérale, des bouffées myocloniques synchrones sur les muscles d’un même membre, parfois suivies d’une période de silence (Fl : fléchisseurs du poignet et des doigts ; APB : abductor pollicis brevis).

Des explorations neurophysiologiques complémentaires permettent alors de prouver l’origine corticale des myoclonies12.

Il n’y a pas vraiment de moyen fiable de faire le diagnostic positif de tremblement essentiel par les techniques neurophysiologiques. Pour autant ces dernières sont très utiles dans le diagnostic différentiel du tremblement essentiel, qu’il s’agisse des pseudo tremblements de repos, des tremblements psychogènes ou des tremblements myocloniques.

A l’heure actuelle, le diagnostic de tremblement essentiel est souvent évoqué par défaut en cas de tremblement postural, s’il n’y a pas de neuropathie, pas de médicament trémorigène, pas d’hyperthyroïdie… Il pourrait bientôt être supplanté par le tremblement dystonique souvent évoqué devant un tremblement ressemblant à un tremblement essentiel, pour peu qu’il y ait une posture anormale, si discrète soit-elle. C’est un diagnostic difficile, notamment au niveau des membres supérieurs, surtout si les signes dystoniques sont frustes.

voir les références

François CassimArticle rédigé par le Docteur François Cassim,
neurologue, spécialiste des mouvements anormaux
Service de neurophysiologie clinique,
hôpital Salengro, Lille
mis à jour le 01/03/2012