Association des personnes concernées par le tremblement essentiel

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Sylvie Villalard-Lavauzelle, journaliste en santé, publie un dossier extrêmement complet sur le tremblement essentiel sur DocteurClic.com intitulé Tremblement essentiel. Elle y aborde à la fois l’histoire scientifique de la maladie, la description clinique, le handicap, les causes, l’épidémiologie, les traitements et le site Internet à consulter, Aptes.org.

Le tremblement essentiel est une maladie neurologique et génétique. C’est la cause la plus fréquente de tremblements. Elle touche 1 personne sur 200. Elle concerne les femmes comme les hommes. Elle peut apparaître dès l’enfance et elle s’aggrave avec le temps.

Aptes« Mes mains tremblent dès que j’effectue des gestes de la vie quotidienne. Ce n’est pas dû à mon âge, je ne suis pas alcoolique, je ne suis pas hyper-émotif, je ne suis pas drogué… je souffre de tremblement essentiel ».

David Grabli« Cette maladie reste encore mal connue du grand public mais aussi de la communauté médicale en dehors des neurologues. Le diagnostic est hélas trop souvent tardif. » Docteur David Grabli, neurologue à la Pitié-Salpêtrière

Le tremblement essentiel est une pathologie du mouvement ; au sein des mouvements anormaux, le tremblement essentiel est la pathologie la plus fréquente. Elle touche au moins 300 000 personnes en France – à titre indicatif, la maladie de Parkinson touche autour de 120 000 personnes. C’est la prévalence. Celle-ci augmente progressivement avec l’âge et peut atteindre jusqu’à 4 % chez les plus de 65 ans.

Le tremblement essentiel est à la fois un tremblement postural car il intervient dans le maintien de la posture mais il est aussi et avant tout un tremblement d’action. Il apparaît dès lors que la personne effectue une contraction musculaire volontaire. Celle-ci intervient certes pour maintenir une posture mais avant tout pour effectuer des gestes dirigés.

Le tremblement essentiel touche surtout les membres supérieurs – mains et bras –, le cou, la voix, la face et les membres inférieurs.

Il s’agit d’une maladie évolutive et son évolution est marquée par quatre caractéristiques :

  1. une extension topographique : le tremblement s’étend peu à peu à des régions du corps qui n’étaient pas touchées (cette extension n’est pas systématique),
  2. une progression de l’extrémité distale aux régions proximales : le tremblement, lorsqu’il a commencé à l’extrémité des membres notamment supérieurs – doigts, mains – va avoir tendance à progresser vers l’extrémité proximale, en l’occurrence vers l’épaule,
  3. une augmentation de l’amplitude corrélée à une diminution de la fréquence du tremblement : le tremblement essentiel génère des situations de handicap de plus en plus difficiles car l’amplitude du tremblement (l’importance des oscillations) augmente tandis que la fréquence diminue. Cette fréquence basse est corrélée au caractère invalidant des formes les plus développées de tremblement essentiel.
  4. une majoration de la composante volitionnelle : le tremblement est accentué dans l’exécution des gestes dirigés vers un but. Cette composante a tendance à s’accentuer avec le temps et à générer elle aussi des situations de handicap de plus en plus sévères. Néanmoins, ces données peuvent être extrêmement variables et certaines personnes vont développer des formes volitionnelles et proximales tandis que d’autres conserveront longtemps des formes posturales et rapides qui seront moins handicapantes.

L’utilisation des médicaments pour réduire l’amplitude des tremblements reste limitée car ces traitements par bêtabloquants ou anti-épileptiques n’ont pas été développés spécifiquement pour le tremblement essentiel. L’efficacité moyenne des traitements médicamenteux est d’environ 50 % avec une réponse variable suivant les personnes malades et des effets indésirables souvent gênants.

Les traitements restent symptomatiques et peuvent être proposés suivant quatre paliers :

  • le tremblement est intermittent : il est possible de proposer en première intention du Propranolol à la demande mais également possible de ne prendre aucun traitement et apprendre à vivre avec ce handicap.
  • le tremblement est permanent et de faible amplitude : il est possible de proposer soit du Propranolol soit de la Primidone ou les associer. La Gabapentine peut également être testée.
  • le tremblement est permanent avec une amplitude modérée à sévère : il est possible de proposer le Topiramate.
  • le tremblement est de grande amplitude : il est possible de discuter la stimulation cérébrale profonde. Globalement, une amélioration de 50 % maximum peut être obtenue dans le cas de tremblements posturaux rapides mais au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, l’efficacité des médicaments est extrêmement marginale au regard des effets indésirables éventuels sur les tremblements volitionnels et proximaux. Dans ce cas, le neurologue peut aborder la question de la neurochirurgie.

 

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